Na-DMS及DMSA治疗肝豆状核变性

二巯基丁二酸钠(Na-DMS)及二巯基丁二酸(DMSA)

Na-DMS是1954年中国医学科学院上海药物研究所为治疗锑剂中毒而筛选出来的一种金属解毒药供静脉使用，并于近年制成DMSA口服胶囊。

理化性状与体内过程：白色粉末，具硫臭味；水溶液呈微红色，溶液性质不稳定，久置毒性增大，必须新鲜配制使用。静脉注射Na-DMS 1g后4h，80%排泄，故重复注射体内无蓄积。进入体内后，Na-DMS含有二个-SH可与体内金属离子络合，生成离解度低、毒性低的硫醇化合物，从肾脏排出，以解除金属离子对组织的损害。

尿排铜及临床疗效：杨任民等(1987)用Na-DMS 1g静注每日二次，4周为一疗程，治疗65例WD，尿排铜疗前(6.7±0.4) mmol/24h，疗后(14.4±1.4) mmol/24h，疗后较疗前显著增高；52例(80%)临床症状改善。张颍冬等（1990）用DMSA治疗25例WD患者，1g～2g Bid口服，6周为一疗程，尿排铜从疗前平均（5.2±1.6）mmol/24h增至（12.2±6.1）mmol/24h；18例(72%)临床症状改善。由于DMSA的临床应用可以明显缓解患者的病情，我们认为对WD服用青霉胺严重过敏或其他严重副反应者可以用DMSA长期替代治疗。