笑性癫痫

武侠电影中经常出现有关“笑穴”的桥段，人们通常对其一笑了之。然而在现实生活中，如果看见有人像被点了“笑穴”般狂笑不止，恐怕旁人是笑不出来了。人们在对其行为感到莫名其妙甚至恐惧，但一般不会把这种行为与癫痫联系到一起。实际上，这样痴笑行为很可能是“笑性癫痫”的发作表现。

“笑性癫痫”在临床上并不多见，它以笑为主要表现形式。发作前常有全身活动静止，双目凝视，意识模糊，颜面潮红等征兆，发作时则完全没有估计的大笑，有时甚至会笑得大小便失禁。它因某些刺激而发作，如马达声、谈话声或在电视屏幕上的一些影像等。这些内容虽然无可笑之处，但却能引起患者引起阵发性、无意识、不自主的哈哈大笑。

笑性癫痫是特殊临床癫痫发作类型，因不多见而易被忽视及误诊。本病例多见于儿童，青少年，但也可见年龄较大发病的。病灶多见于额颞部，曾有报道多为脑部中心区域的下丘脑，有先天性异位脑组织。

下丘脑错构瘤又称灰结节错构瘤，为临床罕见的颅内先天性畸形，多发于儿童，主要表现为体内雌激素水平过高、第二性征发育早、骨龄增加及伴有无诱因的狂笑发作。有人认为下丘脑错构瘤起源于乳头体或灰结节，于妊娠第35-40天形成小球脑板时错位所致，是一种中线神经管闭合不全综合征，由正常脑组织所形成的异位肿块，组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中的神经组织，并伴有正常胶质细胞。

下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤，不具有生长性。下丘脑错构瘤该病严重影响儿童身体的正常发育。由于过去对该病发现率极低，常造成误诊或漏诊。错构瘤在结构上与大脑边缘系统有异常密切的关系，是各类型癫痫的致痫源；根据胞浆及轴突内存在大量的神经分泌颗粒(部分含有GnRH)，证明其为独立于下丘脑至垂体轴的内分泌单位，是导致性早熟的根本原因。