症状性全身性癫痫和综合征

(1)无特异病因者  见于早期肌阵挛性脑病。出生后3个月起病，主要表现为肌阵挛发作和强直性阵挛，精神运动方面受抑制，发育停滞，病情严重，可能在1岁之内死亡，有家族遗传性，脑电图特点为暴发—抑制活动，并可发展为高峰节律紊乱。

(2)有特异病因者  可以是很多疾病伴发的癫痫发作，这些疾病有癫痫发作表现或以癫痫为主要表现如结节性硬化、胸三叉血管疾病、苯酮酸尿症等。

①畸形  见于胼胝体发育不全综合征、脑回发育不全—巨脑回、斑痣性错构瘤病、West综合征(常见于结节性硬化)等，脑面血管瘤病是单纯性部分性发作继之以偏瘫的常见病因。

②先天性代谢异常所致的特殊癫痫症状群

a．新生儿期  新生儿期的代谢异常有非酮症性高血糖症和D-甘油酸血症，表现为早期肌阵挛脑病伴有不规则的肌阵挛、部分性发作及抑制性发作性脑电图。

b．婴儿期  典型的苯丙酮尿症可表现为West综合征。有生物嘌呤缺乏的苯酮尿症变异型患儿，在出生后引起肌张力降低，在第二个半年发生全身性运动性发作，兼有可变肌阵挛抽动和眼动发作、黑蠓性家族性痴呆和其变异型的Sandhoff病，在出生后第一个月出现听觉性惊跳或肌阵挛，第二年发生肌阵挛抽动和不一致的部分性发作，脑电图背景节律明显变慢。另一类型的代谢异常为婴幼儿型蜡样质』旨褐质病，生后5～18个月间出现，开始阶段为全身性肌阵挛，脑电图渐变为平线。维生素B6缺乏亦可表现为癫痫发作。

c．儿童期  晚期婴儿型蜡样质脂褐质沉积病，2—4岁间发生肌阵挛抽动、无张力性发作。脑电图节律变慢。婴儿型Hunting—tou病3岁后发病，精神发育迟缓，继之张力障碍、全身性强直—阵挛发作，不典型失神和肌阵挛。脑电图示弥漫性棘波和多棘—慢波。

d．儿童和青少年期  少年型葡萄糖脑苷脂病、青少年型蜡样质-脂褐质沉积病、Lafora病、退行性进行性肌阵挛癫痫、小脑性肌阵挛性动作困难伴癫痫、樱桃红点肌阵挛综合征等均属于此范畴。

e．成人期  Kuf’s病乃一进展缓慢的脂褐质沉积病，有频繁、顽固性的全身性发作，主要特点为对低频率的光刺激特别敏感。