自发性和(或)症状性全身性癫痫和综合征

e．非典型失神发作持续状态  发作持续出现，意识保持混沌状态，其间可发生失张力，短暂的全身肌阵挛等发作表现，这种状态又称小发作持续状态。

②神经精神症状  约有20％～60％的患者在发病时就有智能障碍，发病数年后75％～90％的患者存在智能障碍。但是以前获得的精神运动机能不随病程的发展而减退，这个事实与其他变性脑病不同。半数患者有行为异常，多数表现为多动症，其他如攻击性、破坏性及过度性行为等异常也可出现。约一半的病人神经系统检查及影像学检查无缺陷，如脑瘫、言语异常等。

③脑电图表现  清醒时脑电图背景活动通常异常，表现为后部基节节律的减少或缺如，不同程度的减慢活动及不对称性，1～2．5次／秒的慢棘—慢波综合是其显著特征，常呈普遍同步地出现，但一侧性者也相当常见。少数为局灶性分布，通常额部最显著。睡眠脑电图在慢波睡眠有10次／秒的快节律放电，头前部导联显著，可能同时伴有或不伴有强直发作，此种表现是Lennox-Gastaut综合征的一个诊断依据。在慢波睡眠期慢棘—慢波综合较清醒增多，且可能较持续存在。脑电图动态观察在15～20岁以后，慢棘—慢波综合逐渐减少及消失，而睡眠中的快节律可能更明显，后者也可能逐渐消失，而以颞部特别是前颞部的棘波或尖波为突出表现，病人同时出现复杂部分性发作或先前存在的复杂部分性发作增多。

(3)肌阵挛—失张力性发作的癫痫

大多发病在2～5岁间，男性多于女性约2倍，常有遗传素质。大多发育正常。临床表现为肌阵挛、失张力性、肌阵挛—失张力性、失神伴有阵挛和强直—阵挛发作。往往发展为癫痫持续状态，脑电图示较多不规则快棘—慢波和棘—慢波。

(4)肌阵挛失神癫痫

大约在7岁起病，男性居多，临床特点是失神发作伴全身节律性阵挛抽动，常同时有强直性收缩，脑电图特点为伴发双侧同步性、对称性的有节律的3次／秒棘—慢波放电。病人无意识障碍，预后不良，药物治疗效果差，且智力发育迟缓，并可发展为类似Lennox-Gastaut综合征等其他类型的癫痫。