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硬皮病的临床表现有哪些特点?

系统性硬皮病又分为肢端硬皮病和弥漫性硬皮病。系统性硬皮病的皮肤变硬不仅累及面部、颈部和四肢,而且累及胸腹部和背部。发病早期可有炎症表现,如皮肤肿胀、关节肌肉疼痛,有些病人可以听到肌腱吱嘎的摩擦声。

临床上把硬皮病分为二大类型。

①局限型硬皮病:皮肤变硬开始于手足远端,渐延伸到四肢、面部、颈部,不累及胸腹部和背部:该型病人病情较轻,早期只有雷诺现象,可持续5~10年后才逐渐出现手指与面部肿胀,压之通常不凹陷,指端皮肤发紧、变薄,易破溃、感染,溃疡不易愈合。面颈部可有毛细血管扩张(红色细网状,压之退色)。病人常有吞咽困难,内脏受累少见,病情进展较慢,病程较长,预后较好,10年生存率≥70%;

②系统性硬皮病又分为肢端硬皮病和弥漫性硬皮病。系统性硬皮病的皮肤变硬不仅累及面部、颈部和四肢,而且累及胸腹部和背部。发病早期可有炎症表现,如皮肤肿胀、关节肌肉疼痛,有些病人可以听到肌腱吱嘎的摩擦声。发病数月皮肤病变进展迅速,皮肤极硬巳紧张,可有皮肤色素沉着或色素脱失。皮肤变硬持续2~3年后逐渐变软、变薄,部分病人皮肤可以恢复正常,严重的皮肤纤维化可引起不可逆的皮肤萎缩,甚至累及深层组织。病人可有雷诺现象,且常出现雷诺现象后很快出现明显内脏损害,少数病人可以没有雷诺现象。该型病人内脏损害较多较重,病情进展较快,预后较差,10年生存率为40~60%,此外还有一些中间型,如局限性硬皮病中的泛发性硬皮病,系统性硬皮病中的CREST综合征。

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