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硬皮病病因与发病机理

免疫异常本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中查到特异性抗 Scl-70自身抗体，说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

因与发病机理不明，可能与以下因素有关：

[1] 遗传研究发现，在硬皮病患者中，某些 H-II 类抗原表达较常人明显增高，提示本病有遗传因素参与。

[2] 环境某些环境因素如矽尘可能参与了硬皮病的发病。

[3] 免疫异常本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中查到特异性抗 Scl-70自身抗体，说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

[4] 结缔组织代谢异常本病的特异性改变是胶原产生过多及细胞外基质成分如葡氨基多糖、纤连蛋白的沉积，提示本病与结缔组织代谢异常相关。

[5] 细胞因子的作用研究表明，某些细胞因子参与了硬皮病的发病如转化生长因子、表皮细胞生长因子、血小板衍生生长因子等。

[6] 血管异常大多数硬皮病患者均有雷诺现象，病理学显示小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

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