系统红斑狼疮的知识

系统性红斑狼疮是一种原因不明的、累及多系统多脏器的、具有多种自身抗体的自体免疫性疾病。

诊断要点

１、症状和体征

（１）多见于２０～４０岁女性，常有对日光及许多药物过敏史，部分患者家族倾向。

（２）起病缓慢，早期多有乏力、消瘦、关节酸痛等。

（３）发热：多为热型不定的无寒战低热，抗生素及抗病毒治疗无效，对糖皮质激素或非甾体类解热敏感。

（４）皮肤粘膜：８０％有皮肤损害，最常见多形性、对称性皮疹，可累及全身各个部位，面部及手部多见。面部红斑好发于鼻颊两侧，呈蝶形分布，缓解期红斑可消退留有棕黑色素沉着。指甲周围红斑，具特征性。也可有盘状红斑损害。如伴有血小板减少或皮肤血管病变，可表现为紫癜性淤斑。１５～２０％的患者有雷诺现象，活动期可见口腔粘膜溃疡，常见脱发。

（５）关节、肌肉表现：９０％以上的患者关节受累，多数为中、小关节，呈对称性非畸形性的关节肿胀、压痛。５０％患有肌痛，但无肌萎缩。

（６）浆膜病变：１／３以上有胸膜炎和胸腔积液，约１／４的患者有心包积液多呈小至中等量。

（７）肾脏病变：见乎所有的患者均有狼疮性肾炎，主要表现有蛋白尿、血尿、管型尿，高血压、浮肿及氮质血症，最终出现肾功能衰竭。病理分型可为：①系膜型：此型电轻预后好；②膜型：主要表现为肾病综合征，③局灶型：极少发生肾功能衰竭；④弥漫增殖型：此型电严重。

（８）心脏病变：约有１０％累及心脏，以心包炎最常见。体检时有心包摩擦音，血性心包积液，缩窄心包炎，少数患者可出现心包填塞征象。有心律紊乱，奔马律者揭示心肌受累。心脏受累严重者可全心扩大，心功能不全。

（９）血管病变：主要有血栓性静脉 炎、闭塞性脉管炎、冠状动脉炎。

（１０）肺部病变：可见间质性肺炎，肺蜕有斑状浸润，激素治疗可使阴影消除。Ｘ线可出现片状肺不张。

（１１）消化道病变：部分患者有肝脾肿大，但黄疸少见，有时可见急腹症发作，偶见腹肌炎或肠血管炎引起的肠溃疡、肠坏死、肠穿孔、肠梗阻等。

（１２）神经、精神病变：主要表现为癫痫、脊髓炎、神经抑郁和痴呆等。

（１３）其他：视乳头水肿、［视网膜和角膜病变，浅表淋巴结肿大。全身红斑狼疮也可同时与其他结缔组织病并存（如干燥综合征）。

２、实验室检查

（１）一般检查：常有正色素正细胞性贫血，血沉增快，５０％患者白细胞减少，１／３患者水槔减少。

（２）周围血及骨髓液可找到狼疮细胞。

（３）免疫球蛋白特别是１ｇＧ增高，补体Ｃ３减少，抗核抗体滴度阳性（≥１：８０），尤其是抗Ｓｍ抗体和抗ｄｓ－ＤＮＡ抗体阳性具有高度诊断价值。

（４）直接免疫荧光检查：不论皮损或外表正常的皮肤处均可呈阳性反应。

３、美国风湿病学会１９８２年新修订的诊断标准如下：

（１）颧部红斑。

（２）盘状红斑。

（３）光敏感性皮肤过敏。

（４）口腔无痛性溃疡。

（５）非侵蚀性关节炎。

（６）浆膜：①胸膜炎；②心包炎。

（７）肾炎：①尿蛋白＞０．５ｇ／ｄ；②细胞管型。

（８）神经系统异常：抽搐或精神病。

（９）血液学异常：①溶血性贫血伴网织红细胞增多；②白细胞减少＜４×１０／Ｌ；③淋巴细胞减少＜１．５×１０／Ｌ；④血小板减少＜１００×１０／Ｌ。

（１０）免学异常：①ＬＥ细胞阳性；②抗ｄｓ－ＤＮＡ抗体阳性；③Ｓｍ抗体阳性；④梅毒抗体阳性。

（１１）抗核抗体阳性。

以上１１项标准中必须符合４项或４项以上指标才能诊断。

治疗

１、一般治疗：注意休息，避免感染、日晒等诱因。

２、药物治