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急性发热性中性粒细胞增多性皮肤病诊断

组织病理:真皮内可见毛细血管扩张,血管周围有嗜中性白细胞为主的细胞浸润,并常见核固缩及核碎裂,而陈旧性皮损血管周围淋巴细胞和组织细胞浸润相对增多。

(一)临床表现

1.本病好发于中年以上女性。多发生在夏季,皮损易出现于面部、颈、躯干等部位,常两侧分布,但不对称。

2.皮损为散在的红色斑块和结节,初起为渗出性红斑或丘疹,以后逐渐扩大,增多,颜色由淡红色变为深红色,斑块为深红色扁平隆起,边界清楚而陡峭,表面呈乳头状突起或粗大的颗粒状表现,似假性水疱。部分皮损表面可见水疱和脓疱,触之稍硬,有触痛。一般不发生糜烂或溃疡。有的斑块中央部分逐渐消退,成色素沉着斑,周围仍隆起呈环状损害。自觉有疼痛感,本病常反复发作。

3.本病常发病急,部分患者发疹时常伴有持续性败血症样高热、咽痛、关节痛、全身不适等,尤以重症者较为显著。

4.如不经治疗,大约1~2个月可逐渐痊愈,皮疹消退后常遗留下色素沉着斑,不留瘢痕。

(二)现代检测

1.化验检查:从第二周起白细胞计数增多,可高达(10.0~20.1)×109/L,嗜中性白细胞也明显增高,血沉快,亦可有一过性蛋白尿。

2.组织病理:真皮内可见毛细血管扩张,血管周围有嗜中性白细胞为主的细胞浸润,并常见核固缩及核碎裂,而陈旧性皮损血管周围淋巴细胞和组织细胞浸润相对增多。

(三)鉴别诊断

1.持久性隆起性红斑:本病皮疹好发于四肢关节伸侧,特别是指、腕、肘、膝、踝部等多见,一般不对称。患者一般情况好,不发热,皮疹也不疼痛,多为红色、紫红或带黄色的结节或斑块,有时上覆白色鳞屑。组织病理变化;真皮上中部血管呈急性炎症表现,血管内膜增厚、闭塞,血管周围有多数嗜中性白细胞浸润,晚期纤维化形成。

本病病程长,通常持续5~10年,痊愈存留有瘢痕。

2.变应性皮肤血管炎:皮疹易发生于下肢、臀、背部、手及腕部,常对称分布,较重患者可有发热。皮疹为多形性,可有红色斑疹、丘疹、斑丘疹、血疱、溃疡,但以紫癜性斑丘疹为特征性皮疹。血化验常无明显变化,严重者可有贫血,蛋白尿。组织病理改变:真皮上部毛细血管壁纤维蛋白样坏死,红细胞外渗,大量嗜中性白细胞浸润,有核碎裂现象。本病常迁延不愈,溃疡愈合后常留有疤痕。

3.多形红斑:皮疹容易发生在足背、手背、掌足足疏及面、臀等部位,对称发生,一般不发热,重症多形红斑常伴高热,但皮疹一般不痛,多为水肿性斑丘疹,大疱,较为典型的皮疹为虹膜状水肿性红斑。组织病理变化:表皮变化明显,棘细胞层增厚,有海绵形成,细胞内水肿,真皮内有血管扩张,其血管周围主要为淋巴细胞浸润,可见表皮下水疱。

病程一般2~3周自愈,愈后不留任何瘢痕。

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