急性发热性中性粒细胞增多性皮肤病

急性发热性中性粒细胞增多性皮肤病也称隆起性红斑病。本病起病急，常伴有发热，在四肢、面部及颈部有隆起的疼痛性红色斑块，中医属于“丹”的范畴。

本病病因尚不明确，多数人认为本病是对细菌感染发生的一种过敏反应。有的病人发病前曾患有上呼吸道感染，如咽炎、扁桃腺炎及气管炎等，部分患者抗链“O”值增高。本病常发生在夏季，所以可能与天热、日晒有关。

中医认为是外感毒邪湿热，郁滞肌肤所致。

[诊断]

(一)临床表现

1．本病好发于中年以上女性。多发生在夏季，皮损易出现于面部、颈、躯干等部位，常两侧分布，但不对称。

2．皮损为散在的红色斑块和结节，初起为渗出性红斑或丘疹，以后逐渐扩大，增多，颜色由淡红色变为深红色，斑块为深红色扁平隆起，边界清楚而陡峭，表面呈乳头状突起或粗大的颗粒状表现，似假性水疱。部分皮损表面可见水疱和脓疱，触之稍硬，有触痛。一般不发生糜烂或溃疡。有的斑块中央部分逐渐消退，成色素沉着斑，周围仍隆起呈环状损害。自觉有疼痛感，本病常反复发作。

3．本病常发病急，部分患者发疹时常伴有持续性败血症样高热、咽痛、关节痛、全身不适等，尤以重症者较为显著。

4．如不经治疗，大约1～2个月可逐渐痊愈，皮疹消退后常遗留下色素沉着斑，不留瘢痕。

(二)现代检测

1．化验检查：从第二周起白细胞计数增多，可高达(10．0～20．1)×109／L，嗜中性白细胞也明显增高，血沉快，亦可有一过性蛋白尿。

2．组织病理：真皮内可见毛细血管扩张，血管周围有嗜中性白细胞为主的细胞浸润，并常见核固缩及核碎裂，而陈旧性皮损血管周围淋巴细胞和组织细胞浸润相对增多。

(三)鉴别诊断

1．持久性隆起性红斑：本病皮疹好发于四肢关节伸侧，特别是指、腕、肘、膝、踝部等多见，一般不对称。患者一般情况好，不发热，皮疹也不疼痛，多为红色、紫红或带黄色的结节或斑块，有时上覆白色鳞屑。组织病理变化；真皮上中部血管呈急性炎症表现，血管内膜增厚、闭塞，血管周围有多数嗜中性白细胞浸润，晚期纤维化形成。

本病病程长，通常持续5～10年，痊愈存留有瘢痕。

2．变应性皮肤血管炎：皮疹易发生于下肢、臀、背部、手及腕部，常对称分布，较重患者可有发热。皮疹为多形性，可有红色斑疹、丘疹、斑丘疹、血疱、溃疡，但以紫癜性斑丘疹为特征性皮疹。血化验常无明显变化，严重者可有贫血，蛋白尿。组织病理改变：真皮上部毛细血管壁纤维蛋白样坏死，红细胞外渗，大量嗜中性白细胞浸润，有核碎裂现象。本病常迁延不愈，溃疡愈合后常留有疤痕。

3．多形红斑：皮疹容易发生在足背、手背、掌足足疏及面、臀等部位，对称发生，一般不发热，重症多形红斑常伴高热，但皮疹一般不痛，多为水肿性斑丘疹，大疱，较为典型的皮疹为虹膜状水肿性红斑。组织病理变化：表皮变化明显，棘细胞层增厚，有海绵形成，细胞内水肿，真皮内有血管扩张，其血管周围主要为淋巴细胞浸润，可见表皮下水疱。

病程一般2～3周自愈，愈后不留任何瘢痕。

[治疗]

(一)中医治疗

1．汤药：清热除湿汤加减(萆解、黄柏、土茯苓、车前子、泽泻、六一散等)

2．中成药：可选用雷公藤制剂或昆明山海棠

(二)西医治疗

1．本病通常用抗菌素治疗效果不好，有感染征象的才选用抗菌素治疗。

2．皮质类固醇激素治疗有良效，一般采用强的松，症状减轻后逐渐停用。或用地塞米松结合四环素内服。

3．可用氨苯矾或氯化奎宁口服。

4．外用药可除皮质类固醇激素霜剂，如去炎松尿素霜、肤乐霜等。

[护理]

1．病人要遵医嘱按时按量服药，尤其应