肉芽肿性唇炎

肉芽肿性唇炎(granulomatosacheilitis)，又称米舍尔肉芽肿性唇炎(cheilitisgranulomatosaMiescher)，以唇肥厚肿胀为主要特点。目前被认为是梅·罗综合征的单症状(monosymptomaticformOfMelkersson-Rosenthalsyndrome)，或口面部肉芽肿病的亚型(subtypeOforofacialgranuloma tosis)。

肉芽肿性唇炎多发生于青少年，病因不清，可能系迟发性变态反应，多发于口唇，尤以下唇多见，皮损为限局性粘膜肿胀、肥厚、粗糙、干燥、脱屑，有的病例有额、颊、颏、眼睑、舌部、外阴肿胀，少数病例有颈部及颌下淋巴结肿大， 如伴有面神经麻痹及沟状舌称-罗氏综合征，病程慢性，可反复发生。

病因病理

病因不明。可能与链球菌、分枝杆菌、单纯疱疹病毒等细菌或病毒感染，对钴、以及桂皮、可可、香旱芹油精等的过敏反应，自主神经系统调节的血管舒缩紊乱，遗传因素等有关。亦有文献报道可能与感染性病灶如慢性根尖周病、鼻咽部炎症等有关，或为对皮下脂肪变性的异物反应。女性患者可能与月经周期有关。

非干酪化类上皮细胞肉芽肿多位于固有层和粘膜下，有时可见于腺体及肌层内。慢性炎细胞如淋巴细胞、浆细胞等浸润至肌层粘膜腺、血管、淋巴管周围，胶原肿胀，基质水肿，血管扩张增厚。有的标本可无特征性肉芽肿，只有间质和血管改变。

临床表现

大多在青年或中年发病。男女性别无明显差异。起病及经过缓慢，一般无创伤及局部感染病史。上下唇均可发病，但上唇较多，亦可同时发病。一般先从唇的一侧开始，唇红粘膜正常色。肿胀局部柔软，有垫褥感。肿胀以无痛、无瘙痒、压之无凹陷性水肿为特征。病初肿胀可以完全消退，但随多次复发后则不会完全消退。随病程发展蔓延至全唇并波及邻近皮肤。唇肿至平常的2—3倍，形成巨唇，并出现左右对称的纵行裂沟，呈瓦楞状。裂沟中可有渗出液，唇红区呈紫红色。肿胀区皮肤初发色淡红，反复发作后转为暗红色。除口唇肿胀外，面部的其他部位亦可以出现肿胀，如颊、鼻、颌、眶周组织等。早期表现为唇部突发性弥漫性水肿，类似血管性水肿，可累及颊部，甚至前额、头皮、有时可伴有发热和轻度全身症状。开始阶段肿胀可完全消退。以后反复发作，或发作与缓解交替，缓解期肿胀不完全消退。正常肤色或稍红、紫色，柔软有弹性，如捏软橡皮样。有时口唇粗糙、脱皮、干燥、裂口，有时潮湿、渗液、结痂。局部多数有不适、刺麻、疼痛感。牙、舌、龈、颊粘膜大致正常。局部淋巴结可肿大。实验室检查一般在正常范围。

病理变化

最主要改变为慢性肉芽肿性炎症细胞浸润，真皮上部最明显，向下可扩展到真皮深部甚至肌层。浸润细胞通常为淋巴细胞、浆细胞、上皮样细胞，有时为嗜 酸性粒细胞和多核细胞。淋巴管扩张，有时部分闭塞。

鉴别诊断

本病应与牙源性感染引起的唇部肿胀、唇血管神经性水肿、克罗恩病、Ascha综合征等相鉴别。牙源性感染常有田牙染史；唇血管神经性水肿属变态反应，发病迅速，唇红粘膜色正常或微红，有发热感，有时可追溯到过敏原；克罗恩病除口腔表现外，主要症状有节段性局限性肠炎、肠梗阻及瘘管形成和消化道功能紊乱，以及关节炎、脊椎炎、眼色素层炎、结节性红斑等其他表现；Ascher综合征以眼睑松弛和上唇进行性肥厚为特点，婴儿或儿童期发病，不少患者合并甲状腺肿大，但无甲文．卑发生于青春期。 

治疗

服用泼尼松10mg，每日3 可的松、泼尼松龙、曲安奈德等注射液，每次5—10mi分别注射于左右唇部粘膜深层。每周1-2次。对皮质类固醇疗效不佳或为避锋叫长期应用皮质类固醇引起的副作用，可选用氯法齐明、甲硝唑等药物。氯法齐明(Clofazimine)，是一种抗麻风病药。具有抗微生物和抗炎的双重作甲，甲于风、结核、盘状