干燥综合征诊疗及预后

干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。

【诊断要点】

1.症状及体征

(1)口腔症状

① 持续3月以上每日感到口干，需频频饮水，半夜起床饮水等;

② 成人期后有腮腺反复或持续性肿大;

③ 吞咽干性食物有困难，必须用水辅助;

④ 有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往往继发有霉菌感染;

(2)眼部症状

① 持续3月以上的每日不能忍受的眼干;

② 感到反复的“砂子”吹进眼内的感觉或磨砂感;

③ 每日需用人工泪液3次或3次以上;

(3) 其它有阴道干涩、皮肤干痒、临床或亚临床型肾小管酸中毒或上述其他系统症状。

2.辅助检查

(1) 眼部

① Schirmer(滤纸)试验(+)，即≤5mm5分(正常人为5mm5分);

② 角膜染色(+)，双眼各自的染点10个;

③ 泪膜破碎时间(+)，即≤10秒(正常人10秒);

(2)口腔

①唾液流率(+)，即15分钟内只收集到自然流出唾液≤1.5ml(正常人1.5ml);

②腮腺造影(+)，即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影;

④唾液腺核素检查(+)，即唾腺吸收、浓聚、排出核素功能差;

⑤唇腺活检组织学检查(+)，即在4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为一个灶，凡示有淋巴细胞灶≥1者为(+)。

(3)尿PH多次6则有必要进一步检查肾小管酸中毒相关指标。

(4)周围血检测可以发现血小板低下，或偶有的溶血性贫血

(5)血清免疫学检查

① 抗SSA抗体 是本病中最常见的自身抗体，见于70%的患者;

② 抗SSB抗体 有称是本病的标记抗体，见于45%的患者;

③ 高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，见于90%患者。

(6)其他如肺影像学，肝肾功能测定则可以发现有相应系统损害的患者。

3.诊断标准

2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准如下：

表1干燥综合征分类标准的项目

I、口腔症状：3项中有1项或1项以上

1、每日感口干持续3个月以上;

2、成年后腮腺反复或持续肿大;

3、吞咽干性食物时需用水帮助。

II、眼部症状：3项中有1项或1项以上

1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上;

2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉;

3、每日需用人工泪液3次或3次以上。

III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性

1、Schirmer I 试验(+)(£5mm/5分);

2、角膜染色(+)(³4 van Bijsterveld计分法)。

IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶³1(指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶)。

V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性;

1、唾液流率(+)(£1.5ml/15分);

2、腮腺造影(+);

3、唾液腺同位素检查(+)

VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB(+)(双扩散法)

表2 上述项目的具体分类

1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：

a. 符合表1中4条或4条以上，但必须含有条目IV(组织学检查)和/或条目VI(自身抗体);

b. 条目III、IV、V、VI 4条中任3条阳性。

2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病)，而符合表1的I和II中任1条，同时符合条目III、IV、V中任2条。

3、必须