医院怎样治疗韦格纳肉芽肿

治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学 (EBM) 显示糖皮质激素加环磷酰胺 (CYC)

联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的韦格纳肉芽肿患者的预后很差，90%以上的患者在两年内死亡，死因通常是呼吸衰竭或／和肾功能衰竭。

1.糖皮质激素：活动期用泼尼松1.0 - 1.5mg/kg/d。用4～6周，病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾功能衰竭，可采用冲击疗法；甲基泼尼松龙1.0 g/d? 3天，第4天改口服泼尼松1.0~1.5mg/kg/d，然后根据病情逐渐减量。

2.免疫抑制剂

（1）环磷酰胺: 通常给予口服CYC1 - 3 mg/kg/d，也可用CYC 200mg，隔日一次。对病情平稳的患者可用1mg/kg/d维持。对严重病例给予CYC 1.0g冲击治疗，每3 ~ 4周一次，同时给予每天口服CYC100mg。CYC是治疗本病的基本药物，可使用一年或数年，撤药后患者能长期缓解。用药期间注意观察不良反应，如骨髓抑制、继发感染等。循证医学显示，CYC能显著地改善韦格纳肉芽肿患者的生存期，但不能完全控制肾脏等器官损害的进展。

（2）硫唑嘌呤：为嘌呤类似药，有抗炎和免疫抑制双重作用，有时可替代CYC。一般用量为2~2.5mg/kg/d，总量不超过200 mg/d。，但需根据病情及个体差异而定，用药期间应监测不良反应。如CYC不能控制病情，可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤。

（3）甲氨蝶呤 (MTX)：MTX一般用量为10 ~25mg，一周一次，口服、肌注或静注疗效相同，如CYC不能控制可合并使用之。

（4）环孢霉素：作用机理为抑制IL-2合成，抑制T淋巴细胞的激活。优点为无骨髓抑制作用。但免疫抑制作用也较弱。常用剂量为3 ~ 5mg/kg/d。

（5）霉酚酸酯：初始用量1.5g/d，分3次口服，维持3月，维持剂量1.0g/d，分2 ~ 3次口服，维持6 ~ 9月。

（6）丙种球蛋白：静脉用丙种球蛋白（IVIG）与补体和细胞因子网络相互作用，提供抗独特型（anti-idiotypic）抗体作用于T、B细胞。大剂量丙球还具有广谱抗病毒、细菌及中和循环性抗体的作用。一般与激素及其他免疫抑制剂合用，剂量为300 ~ 400mg/kg/d，连用5 ~ 7天。

3.其他治疗

（1）复方新诺明片：对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和CYC控制病情者，可选用复方新诺明片进行抗感染治疗( 2 ~ 6片/日)，认为有良好疗效，能预防复发，延长生存时间。在使用免疫抑制剂和激素治疗时，应注意预防卡氏肺囊虫感染所致的肺炎，约6%的韦格纳肉芽肿患者在免疫抑制治疗的过程出现卡氏肺囊虫肺炎，并可成为韦格纳肉芽肿的死亡原因。

（2）生物制剂：对泼尼松和CYC治疗无效的患者也可试用TNF-α受体阻滞剂(Infliximab，商品名Remicade和Etanercept，商品名Enbrel)。

（3）血浆置换：对活动期或危重病例，血浆置换治疗可作为临时性治疗。但仍需与激素及其他免疫抑制剂合用。

（4）急性期患者如出现肾衰则需要透析，55% - 90%的患者能恢复足够的功能。

4.对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑外科治疗。

【预后】

韦格纳肉芽肿通过用药尤其是糖皮质激素加CYC联合治疗和严密的随诊，能诱导和维持长期的缓解。近年来，韦格纳肉芽肿的早期诊断和及时治疗，提高了治疗效果。过去，未经治疗的韦格纳肉芽肿平均生存期是5个月，82%的患者一年内死亡，90%多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以控制的感染和不可逆的肾脏损害，年龄57岁以上，血肌酐升高是预后不良因素。此外，ANCA的类型对治疗的反应和预后似乎无关，但有