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垂体性侏儒症的概述

多数患者同时有垂体促性腺激素分泌不足,部分病例也有促甲状腺素、促肾上腺皮质激素分泌不足而引起有关内分泌腺的功能障碍。

二、其它内分泌代谢疾病  如呆小病、卵巢发育不全,软骨营养不良,糖原累积症及粘多糖增多症等。

三、家族性矮小  父母身材矮小或家族中有矮小者,但智力正常,性发育亦正常。

四、青春期延迟症(体质性生长延迟症)  患儿青春期延迟,不但性发育较迟,其体格发育包括骨骼发育比正常小儿可落后2~4年,智力正常。一旦到达青春期后即有很大变化,生长速度加快,最后能达到完全正常的高度。

五、原基性侏儒症  病因尚不清楚,患儿生长激素正常,从胎儿期开始发育延迟,因此出生时体格即很细小,婴儿期即显侏儒。智力正常。有些病例尚伴有其它畸形,如头、眼,耳、颈及心脏的异常变化。

【治疗】

应用人类生长激素替代补充疗法,可有80%患者有效, 剂量每次1~2毫克肌肉注射,每周2~3次。一般第一年疗效显著,2~3年后稍差, 可能由于对生长激素产生抗体之故。动物生长激素疗效不佳且易产生抗体。人及猴的生长激素来源不多,一个垂体只能提炼5毫克生长激素,目前尚不能人工合成,也不能广泛应。

同化激素可增强蛋白质合成促进生长,目前多采用苯丙酸诺龙,但此类药物也可促进骨骺的融合而缩短生长时期,最后反而使身体形成矮胖,特别在用大剂量时更易如此,因此必须慎重。一般在10~12岁开始应用,每月每公斤体重1~2毫克,分为四次每周肌肉注射一次。用药前应先检查骨龄,每三月随访一次,一旦骨龄巳接近实际年龄即应停药。

绒毛膜促性腺激素每次500~1000单位,每周二次肌肉注射, 4~6周为一疗程,对性腺及第二性征的发育有刺激作用,男性患者疗效较好。

此外尚可应用甲状腺片,从小剂量开始,一般每天20~40毫克,对甲状腺功能偏低的患者更有意义。有低血糖及肾上腺皮质功能不足的患者可予生理剂量氢化考地松(15~25毫克/日)或强的松(2.5~5毫克/日)口服。

对继发性垂体性侏儒症患者,如颅内肿瘤可进行手术治疗,其它原发疾病可给以相应的治疗。

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