原发性慢性肾上腺皮质机能减退症概述

  原发性慢性肾上腺皮质机能减退症又称为阿锹森病，是由于自体免疫、结核、真菌等感染，或肿瘤、白血病等引起的肾上腺皮质激素分泌不足症候群。

诊断要点

1.多见于成年人。结核性者男多于女，自体免疫所至“特发性”者多于男。

2.有自身免疫、结核病、出血、真菌感染等疾病等可以是肾上腺皮质功能减退的病因。

3.皮肤色素沉着，以面部、关节、乳头、肩、腰、甲根部多见。口腔粘膜、唇、舌、牙龈等处可见灰色素沉着。

4.纳差、恶心、呕吐、腹泻、神情淡漠、消瘦、毛脱落、月经紊乱、阳痿、低血压、脉细速甚至昏迷。

5.实验室检查：①高血钾、低血氯化物、低血糖；②血浆ACTH明显增高，ACTH兴奋试验无反应；③血＝尿皮质醇，24小时尿17－羟酮降低；④危象时白细胞、红细胞压积、渗透压、血沉、肌酐均升高。

治疗

1.防治原发病，避免过劳、精神创伤、受寒等。

2.糖皮质激素替代治疗。皮质醇20mg早8时前服，下午14时前服皮质醇10mg，有发热等合并症时可适当加量。

3.食盐摄入应多于常人，每日10～15g，如有腹泻大汗时适当加量。

4.如以上治疗后仍有头晕、乏力、血压偏低，则可给9a－氟氢可的松，上午8时口服0.05mg～0.1mg，不能口服者可用醋酸去氧皮质酮油剂，每日1mg～2mg肌注。

5.肾上腺危象处理：①氢化可的松或琥珀酰氢化可的松100mg，加入5％葡萄糖盐水500mg静滴。以后每6小时滴入100mg，最初24小时总量约400mg，第2～3日可减至300mg，直到改为口服；②第1、2日应补充生理盐水2000～3000ml；③积极抗感染，酌情给予氯化钾及碱性药物。