皮质醇增多症疾病概述

【概述】

又称柯兴综合征，是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致的疾病。根据病因不同，分为柯兴病（垂体分泌ACTH过多），柯兴综合征（肾上腺分泌糖皮质激素过多）和异位ACTH综合征（垂体以外癌瘤产生ACTH）。

【诊断】

一、病史及症状：

多以肥胖起病，有满月脸，向心性肥胖。下腹部及大腿内侧等处有紫纹。面容呈多血质，女性月经失调或闭经，男性性欲减退。部分异位ACTH综合征有重度柯兴病者可有皮肤色素沉着。

二、体检发现：

血压升高，皮肤菲薄，痤疮，下腹、四肢皮肤紫纹，多毛或色素沉着，向心性肥胖，满月脸等。

三、辅助检查：

(1)垂体性柯兴病；尿17-OH，尿17-KS中度增多，大剂量地塞米松抑制试验阳性，血浆ACTH清晨略高，晚上下降不明显，CRH、ACTH兴奋试验、美替拉酮试验高于正常，严重者可有低血钾性硷中毒。

(2)蝶鞍/肾上腺CT/MRI,可见腺瘤/双侧增生。肾上腺皮质腺瘤者，尿17-OH中度增高，尿17-KS可正常或增高，大剂量地塞米松抑制试验阴性，血浆ACTH降低，CRH、ACTH兴奋试验、美替拉酮试验多无反应，肾上腺CT扫描可显示肿瘤。

(3)肾上腺皮质癌,尿17-OH，尿17-KS均明显增高，大剂量地塞米松抑制试验阴性，血浆ACTH降低，CRH、ACTH兴奋试验、美替拉酮试验无反应，肾上腺CT扫描显示肿瘤。

四、鉴别诊断：

应与单纯性肥胖症，Ⅱ型糖尿病肥胖者，医源性皮质醇增多症和抑郁症患者等相鉴别。

【治疗措施】

一．垂体性柯兴病：首选经蝶窦手术切除垂体微腺瘤/大腺瘤。未发现腺瘤或不能手术者可作肾上腺次全切除术，术后垂体放疗，不放疗发生Nelson综合征的可能性较大。溴隐亭、赛庚啶等可用以治疗本病及Nelson综合症。

二．肾上腺肿瘤患者，手术切除可获根治，术后可的松替代治疗，并逐渐减量至停药。对异位ACTH综合征，视具体病情用手术、放射、化疗及甲吡酮等药物治疗。诊治中应加强对已治患者的复查随访工作。