急骤进行性肾小球肾炎（急进性肾炎）

【诊断】

1.病史  注意发病前有无链球菌、结核杆菌、流感病毒等感染史，有无各种烃化物接触史及服用肼苯哒嗪等药物史，有无过敏性紫癜或系统性红斑狼疮等系统性疾病的临床表现，少尿、无尿出现的时间、尿量，及有无肉眼血尿、头痛、恶心、呕吐，心悸、气急、咯血及其他出血征象。

2.体检  同急性肾炎，但尚应注意意识、贫血、血压和某些原发病的体征。

3.检验  胸片检查，血清抗基底膜抗体、抗嗜中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗 DNA抗体及抗核抗体测定，血找狼疮细胞和皮肤活检，以确定有无肺出血-肾炎综合征 (GOOdpaSture综合征)或结缔组织疾病。常规行双肾B超检查，必要时行肾穿刺活检。其他检验同原发性肾病综合征及急性肾炎。

4.临床分型  a抗肾小球基底膜(抗GBM)抗体型(1型):约占10％~30％，血清中可测到抗GBM抗体，循环免疫复合物阴性，补体水平正常。免疫荧光显示，IgG及C3沿GBM呈线状沉积，肾小球内炎症反应轻微，临床贫血表现较突出。b免疫复合物介导型(Ⅱ型):约占30％，血清中免疫复合物阳性，伴冷球蛋白血症及低补体血症，抗GBM抗体阴性，免疫荧光检查可见IgG、IgM和C3在系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积，临床上多表现为肾病综合征。c微量免疫球蛋白型(Ⅲ型):约占50％，血清中抗GBM抗体及免疫复合物均阴性，血补体水平正常，部分患者ANCA抗体阳性，免疫荧光及电镜检查均未发现或仅有微量免疫球蛋白沉积，临床上中、老年人多见，以乏力、体重下降、发热、肌痛等为主要表现。

5.诊断标准  a起病急骤、病情重，肾功能急剧损害以至尿毒症;b除蛋白尿、血尿、管型尿外，少尿(<400ml/24h)或无尿突出;c可有水肿、高血压及迅速发展的贫血、低蛋白血症;d肾组织检查50％以上肾小球内有新月体形成;e如无有效治疗，多于半年至1年中死亡。

【护理】

按肾脏病护理常规护理，余同急性肾炎或急性肾衰。

【治疗】

1.有急性肾衰者按急性肾衰治疗常规处理，积极行透忻治疗。循环中存在抗GBM抗体的患者可行血浆置换治疗，直至该抗体在循环中不再检出为止，对准备肾移植的患者尤为重要。

2.加强对症处理。伴有高血压者，应予降压，必要时静脉注射快速降压药物;明显贫血者应予输血或用促红细胞生成素治疗;并发感染者应控制感染。

3.糖皮质激素、其他免疫抑制剂、肝素、潘生丁联合治疗。a泼尼松龙开始剂量60~ lOOmg/d,(4Omg/m2.d),1一3月内逐渐减到10~2Omg/d。b环磷酷胺3mg/(kg·d)，或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)(当白细胞<4·0 XlO9/L，应减量或停药)。c肝素:剂量以血凝时间(试管法)延长至正常值的2一2·5倍为指标，成人用药约6个月，以后改口服双香豆素，其剂量以使凝血酶原时间延长一倍为度。d潘生丁:成人60Omg/d，儿童lOmg/ (kg·d)。一般约治疗1年后逐渐停用各种药物。己出现少尿、无尿者无效。

4.大剂量糖皮质激素短程疗法。甲基泼尼松龙15~3Omg/(kg·d)，每日最大剂量 10O0mg,溶于5％葡萄糖溶液250ml中，于 lh内静滴完毕。连用3日为一疗程，最多可用3个疗程。每个疗程间隔1周，间歇期可用泼尼松30~4Omg/d，口服。

5.双冲击治疗。环磷酰胺静脉注射0.5 ~lg/m2，每月1次，共6个月，伴甲基泼尼松龙500~10OOmg/d，共3d，其后口服泼尼松60~lOOmg/d，3个月后逐渐减为3Omg/d,再逐渐停药。

6.纤溶疗法，尿激酶15000~300OOU/ d，静脉给药，连续1一2周。

7.血浆置换法，应用膜式血浆分离器除去血浆，代之以等量正常人血浆或4％一5％白蛋白溶液。

8.如为GoodpaSture综合征，经内科治疗无效，可慎重考虑作双肾截除术，以血透维持，待肺部病损得以改善后可行肾移植。

9.中药活血化瘀治疗，可用丹参、