急进性肾小球肾炎的病因学和分类

急进性肾小球肾炎（RPGN）不常见，致病机制常常不明，直接原因可不同.尽管某些病例实验室发现提示不止一个综合征，免疫荧光显微镜检查和活检能将RPGN分类。

寡免疫性RPGN在所有RPGN病例中占50%.其特征表现为在肾小球组织中缺乏免疫复合物或补体沉积。ANCA是寡免疫性RPGN伴系统性血管炎或缺乏肾外疾病证据的血清学标志。病人有直接对抗白细胞蛋白酶3抗体（胞浆型或C-ANCA），抗髓过氧化物酶抗体（周边型或P-ANCA），或两者皆有。

免疫复合物型RPGN占RPGN病例的40%，似为特发型的，但青霉胺，梅毒和恶性疾病与有些病人相关。通常有系统性疾病的证据，如SLE，过敏性紫癜和混合性冷球蛋白血症。一些病人中，RPGN可能重叠于其他原发性肾脏疾病（如MPGN，IgA肾病，膜性肾病）。

抗GBM抗体疾病自身免疫性占RPGN病例的10%，并且是特发性的。主要抗原是Ⅳ型胶原的成分。自身反应性T细胞亦可能促进抗GBM抗体作用于肾小球和肺泡。抗GBM抗体存在于血液，在免疫荧光显微镜下可于基底膜上见到。在60%~90%的病人中，与肺泡基底膜抗体交叉反应可引起肺泡炎导致肺出血。肾损害伴肺累及（如流感，接触碳氢化合物，长期抽烟）提示并存肺损伤，可使循环抗体进入肺泡。