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多囊肾分类及其特点

围产期型:围产期时已有严重的肾囊性病变,累及90%集合管,同时有少量门静脉周围纤维增殖,于围产期死亡。

1.围产期型:围产期时已有严重的肾囊性病变,累及90%集合管,同时有少量门静脉周围纤维增殖,于围产期死亡。

2.新生儿型:累及60%集合管,伴轻度门静脉周围纤维增殖。于出生后1月出现症状,于几个月时死于肾功能衰竭。

3.婴儿型:婴儿型表现为双肾肿大,25%肾小管受累,肝、脾肿大伴中度门静脉周围纤维增殖。出生后3~6月出现症状,于儿童期因肾功能衰竭死亡。

4.少年型:少年型在13~19岁出现症状。肾脏损害相对轻微,仅有10%以下的肾小管显示囊性变,偶尔发展成为肾功能衰竭。肝脏门静脉区严重纤维性变。一般于20岁 左右因肝脏并发症、门静脉高压死亡。

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