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多囊肾的定义是什么

多囊肾系累及双侧肾脏的先天性疾病。其肾内布满大小不等的囊肿,有的相互间可沟通,使肾脏体积增大并压迫肾实质,使其萎缩造成功能损害,直至慢性肾功能衰竭。

多囊肾系累及双侧肾脏的先天性疾病。其肾内布满大小不等的囊肿,有的相互间可沟通,使肾脏体积增大并压迫肾实质,使其萎缩造成功能损害,直至慢性肾功能衰竭。

多囊肾分为两型:婴儿型为染色体隐性遗传,常伴其它先天畸形,多于数月内死亡;成人型为染色体显性遗传,多中年发病,常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官的多囊性病变及颅内动脉瘤。

临床上多数病人可有家族史、男多于女,表现各异。常见的表现有:

(1)腰腹部疼痛:为多数病人的首发症状,呈持续性或阵发性不等,劳累后加重。

(2)血尿:常为首发症状,约半数人出现,为间歇无痛性肉眼血尿。

(3)腹部肿物:多在双侧上腹部摸到,肿块大小不一。

(4)可以有高血压伴头晕、头痛。

(5)肾功能不全:肾功能检查明显异常,尿比重低而固定。

(6)约1/4病人有肾绞痛表现及尿频、尿急等不适。

X线平片、B超、核磁共振等检查有助于诊断。

治疗原则上以非手术疗法为主,外科手术治疗仅限于顽固性疼痛、肾动脉受压、肾盂输尿管梗阻及结石、积脓等并发症时的治疗。

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