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垂体前叶功能减退症的诊断与治疗

垂体前叶功能减退症又称西蒙氏症(Simmonddisease)(西蒙-席汉综合征),指垂体前叶分泌的促激素不能满足人体基础或生理、应激等情况的需要而出现的综合症群。

垂体前叶机能减退症疾病概述

垂体前叶功能减退症又称西蒙氏症(Simmonddisease)(西蒙-席汉综合征),指垂体前叶分泌的促激素不能满足人体基础或生理、应激等情况的需要而出现的综合症群。

病因

1.垂体前叶缺血性坏死产后垂体坏死引起者称为席汉氏综合征(Sheehansyndrome)。糖尿病微血管病变也可发生垂体缺血性梗死。2.垂体及下丘脑肿瘤。3.垂体浸润性疾病白血病、结节病等。4.自身免疫性垂体炎。5.其他放射治疗及化疗;垂体切除;垂体的脓肿、结核、脑炎、颅底脑膜炎等感染性疾病;空蝶鞍综合征(罕见)。6.特发性多为单一激素缺乏。

垂体前叶机能减退症诊断鉴别

一.病史、症状:

产后乳汁减少或无乳;性腺功能减退,月经减少或闭经、性欲减退、毛发脱落、生殖器官及乳房萎缩;男子睾丸萎缩、阳萎、外生殖器及前列腺萎缩;甲状腺功能减退,淡漠、怕冷、迟钝、心率缓慢、眉发稀疏等;肾上腺皮质功能减退,虚弱、无力、厌食、低血压、皮肤色素变浅、低血糖、低血钠等。GH减少,身材矮小。

二.辅助检查

1.内分泌功能测定:

显示垂体促激素和相应靶腺激素同时降低。(1)血中靶腺激素及其代谢物降低(T3,T4,FT3,FT4,TSH,ACTH,P,T,E2,FSH,LH);(2)用垂体促激素(TSH、CTH、LH)连续兴奋数天后靶腺激素逐渐增高,呈延迟反应,可与原发性靶腺机能减退鉴别。⑶TRH、CRH、LHRH兴奋试验无反应。

2.蝶鞍X线摄片:

蝶鞍扩大可见于下丘脑或垂体肿瘤。微腺瘤蝶鞍无扩大但可有局限性破坏,CT或MRI有助进一步诊断。

三.鉴别诊断:

应与神经性厌食及靶腺功能低下鉴别。长期原发性甲状腺机能减退症也可引起TSH细胞增生和垂体增大,不要误为垂体瘤引起的垂体机能减退症。

垂体前叶机能减退症治疗

一、激素替代治疗:

补充不足的靶腺激素使之接近正常的分泌模式。

1.肾上腺皮质激素:

可的松、氢化可的松12.5-37.5mg/d;或强的松5-7.5mg,分清晨和午后两次服用,早晨用2/3量,午后用1/3量。遇应激情况(如感染、手术、外伤、分娩等)应将用量临时加大2-3倍,严重时按危象处理。垂体功能减退患者,大多无需用盐皮质激素。

2.甲状腺激素:

L-甲状腺素片,从50ug/d开始,逐渐增加至100-200ug/d。也可口服甲状腺片。为防止加重肾上腺皮质功能不全,宜在用药前或用药时合用糖皮质激素。

3.性激素及促性腺激素:

(1)男性:丙酸睾丸酮25-50mg,肌注,1-2次/周,或庚酸睾丸酮200mg,肌注,3-4次/周。为促使精子生成可合用HMG和HCG,前者隔日肌注1-2支,疗程3个月以上;后者每周肌注2-3次,每次1000IU。

(2)女性:绝经期前用人工周期疗法。口服乙烯酚0.5-1mg/d,连用24天,第21-25天加用黄体酮10mg,肌注,撤药后月经来潮。也可加用小剂量雄激素,如丙酸睾丸酮12.5mg,肌注,1-2次/周。

二、中医中药:

多以温肾壮阳及补气益血的药物,如右归丸、补中益气汤、十全大补丸等,以提高激素替代疗法的效果。

三、病因治疗:

垂体肿瘤用放疗或手术切除,下丘脑肿瘤应手术治疗。

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