该如何鉴别原发性纵隔肿瘤

原发性纵隔肿瘤（primary mediastinal tumor）并不少见。以胸腺瘤最为常见，其次为神经源性肿瘤和畸胎瘤：其他如囊肿，胸内甲状腺，支气管囊肿相对少见。这些肿瘤多数为良性，但有恶变可能。

原发性纵隔肿瘤(primary tumor of mediastinum) 是指纵隔内器官结构因胚胎发育过程中发生异常或后天原因而形成的肿物。纵隔内组织器官较多，其胎生结构来源复杂，故纵隔内可发生各种类型的肿物，可有良性与恶性及囊性与实性之分。原发性纵隔肿瘤约７０－８０％属于良性，恶性占２０％左右。虽然其种类繁多，但许多常见的肿瘤均有其好发部位，都有一定的组织来源。原发性纵隔肿瘤中后纵隔的神经源性肿瘤最多，其次为前纵隔的畸胎瘤、胸腺肿物及胸骨后甲状腺肿瘤。但在婴儿和儿童，胎原性囊种居第２位。

【鉴别诊断】

下列疾病须与纵隔肿瘤相鉴别：

1.中央型肺癌：有咳嗽、咳痰等呼吸道症状，X线表现为肺门肿块，呈半圆形或分叶状。支气管检查常能见到肿瘤，痰中可查到肿瘤细胞。

2.纵隔淋巴结核：多见于儿童或青少年，常无临床症状。少数伴有低热、盗汗等轻度中毒症状。在肺门处可见到圆形或分叶状肿块，常伴有肺部结核病灶。有时在淋巴结中可见到钙化点。鉴别困难时，可作结核菌素试验，或给短期抗结核药物治疗。

3.主动脉瘤：多见于年龄较大的患者。体检时可听到血管杂音，透视可见扩张性搏动。逆行主动脉造影可明确诊断。

【临床表现】

1.多数良性肿瘤和囊肿或体积小临床上无症状，或症状不明显，常在体检或其他原因进行胸部Ｘ线检查时发现。

2.胸闷、胸痛、咳嗽及气促常为早期多见症状。剧烈而进行性加重的胸痛者，常提示肿瘤多为恶性。

3.畸胎类肿瘤当破入肺内时，常咳出皮脂样物或毛发。

4.某些纵隔肿瘤可出现特殊症状，如胸腺瘤伴重症肌无力，甲状腺肿伴甲亢。

5.体积巨大纵隔肿瘤可压迫或侵犯胸腔内脏器出现呼吸困难、紫绀、声音嘶哑、上腔静脉阻塞征、纵隔明显移位。神经源性肿瘤出现脊髓压迫或截瘫症状。

6.通常原发性纵隔肿瘤体检无明显阳性体征。当肿瘤巨大时，可使前胸壁隆起，胸骨旁浊音界增宽，局部呼吸音消失，气管心脏移位。在一些特殊类型肿瘤可出现相应的特殊体征如重症肌无力，甲亢、霍纳综合征、上腔静脉阻塞征等体征。

7.儿童因纵隔肿瘤恶性率高，胸腔容量间隙小，故较成人易出现症状和体征。

【病理改变】

纵隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口，下达膈肌，左右以纵隔胸膜，前后以胸骨和胸椎为界。胸骨角水平以上的区域称为上纵隔。心包前称为前纵隔，心包所在处称为中纵隔，心包脊柱之间称为后纵隔。常见的纵隔肿瘤各有其好发部位，这对临床诊断有参考意义。

（一）上纵隔肿瘤 最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。

1.胸腺瘤 多位于前上纵隔或前中纵隔，约占原发性纵隔肿瘤的1/4～1/5，男女发病相等。30％为恶性，30％为良性，40％为潜在或低度恶性。良性者常无症状，偶在X线检查时发现。若肿瘤体积较小，密度较淡，紧贴于胸骨后，X线检查颇难发现。胸腺瘤多邻接升主动脉，故可有明显的传导性搏动。按组织学特点可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型、上皮细胞和淋巴细胞混合型等。常见的上皮细胞和淋巴细胞占优势的良性胸腺瘤，若手术切除不彻底，有复发和浸润转移之可能。上海中山医院报告12例胸腺瘤，手术时5例已有明显恶变，故胸腺瘤可认为是低度恶性肿瘤，术后应给于放射治疗。恶性胸腺瘤易侵犯周围组织，可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急，晚期患者可产生血管、神经受压的症状，如上腔静脉阻塞综合征，隔肌麻痹，声音嘶哑等。约10％～75％胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状，但重症肌无力患者仅有15％～20％有胸腺的病变。切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善。少数患者可发生再生障碍性贫血、皮质醇增多症、红斑狼疮、γ-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性心肌炎。X线检查，在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影，良性者轮廓清楚光滑，包膜完整，并常有囊性变：恶性者轮廓粗糙不规则，可伴有胸膜反应。胸腺瘤手术切除效果良好。Legg分析51例胸腺瘤手术疗效，有局部浸润者5年生存率为23％，无浸润者5年生存率达80％。上海胸科医院报告207例胸腺瘤术后5年生存率为59.7％，10年生存率43.4％。

2.胸内甲状腺肿 包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺。前者少见。为胚胎期残留在纵隔内的甲状腺组织，发育成甲状腺瘤，完全位于胸内，无一定位置。后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔（图3A、B），多数位于气管旁前方，少数在气管后方，胸内甲状腺肿大多数为良性，个别病例可为腺癌。肿块牵引或压迫气管，可有