原发性纵隔肿瘤

1.皮样囊肿 是含液体的囊肿，囊内有起源于外胚层的皮肤、毛发、牙齿等。常为单房，也有双房或多房。囊壁为纤维组织构成，内壁被覆多层鳞状上皮。

2.畸胎瘤 为一种实质性混合瘤。由外、中、内三胚层组织构成，内有软骨、平滑肌、支气管、肠粘膜、神经血管等成分。畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大，常可变为表皮样癌或腺癌。文献报道386例畸胎瘤，其中14.2％呈恶变。上海中山医院10例畸胎瘤中2例为恶性。体积小者，常无症状，多在X线检查中发现。若瘤体增大压迫邻近器官，则可产生相应器官的压迫症状，如上腔静脉受压，可发生上腔静脉综合征；喉返神经受压，则发生声音嘶哑；压迫气管，可发生气急，患者仰卧时气急加剧。囊肿向支气管溃破，可咳出含毛发，皮脂的胶性液。胶性液吸入肺内，可发生类脂性肺炎和类脂性肉芽肿。囊肿有继发感染时，可出现发热和周身毒性症状。囊肿若在短期内迅速增大，应想到恶变、继发感染或瘤体出血的可能。化脓性囊肿破入胸腔或心包时，可发生脓胸或心包积液。

X线检查 囊肿位于前纵隔，心脏和主动脉弓交接处，少数位置较高，接近前上纵隔，也可位于前下纵隔。多向一侧纵隔凸出，少数可向两侧膨出，巨大者可凸入后纵隔，甚至占满一侧胸腔。多呈圆形或椭圆形，边缘清楚，囊壁钙化较常见。有时可见特征性的牙齿和碎骨阴影。

（三）中纵隔肿瘤 极大多数是淋巴系统肿瘤。常见的有何杰金病，网状细胞肉瘤，淋巴肉瘤等。多以中纵隔淋巴结肿大为特征，但也可侵入肺组织形成浸润性病变。本病病程短，症状进展快，常伴有周身淋巴结肿大、不规则发热、肝脾肿大、贫血等。X线检查示肿大淋巴结位于气管两旁及两侧肺门。明显肿大的淋巴结可融合成块，密度均匀，可有大分叶，但无钙化。支气管常受压变窄。

（四）后纵隔肿瘤 几乎皆是神经源性肿瘤。可原发于脊髓神经、肋间神经、交感神经节和迷走神经，可为良性和恶性。良性者有神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经节瘤；恶性者有恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤。电镜检查发现神经鞘瘤与神经纤维肉瘤的超微结构类似，但胶原含量有所不同。极大多数神经源性肿瘤位于后纵隔脊柱旁沟内（图5A、B），有时也可位于上纵隔，多数有被膜。X线征象为光滑，圆形的孤立性肿块。巨大的肿块迫使肋间隙增宽或椎间孔增大。有时肿瘤呈哑铃状伸进椎间孔，侵入脊椎管，引起脊髓压迫症状。神经纤维瘤多见于青壮年，通常无症状。肿瘤较大可产生压迫症状，如肩胛间或后背部疼痛、气急等。

（五）支气管囊肿 可发生在纵隔的任何部位，多半位于气管、支气管旁或支气管隆突附近。支气管囊肿多属先天性，来自气管的迷芽，多见于10岁以下儿童。通常无症状，若与支气管或胸膜相通，则形成瘘管。继发感染时则有咳嗽、咯血、脓痰，甚至发生脓胸。X线检查在中纵隔的上中部，气管或大支气管附近，呈现圆形或椭圆形、密度均匀、边界清晰的块状阴影，无分叶或钙化。若囊肿与支气管相通，可见到液平面。

【临床表现】

1.多数良性肿瘤和囊肿或体积小临床上无症状，或症状不明显，常在体检或其他原因进行胸部Ｘ线检查时发现。

2.胸闷、胸痛、咳嗽及气促常为早期多见症状。剧烈而进行性加重的胸痛者，常提示肿瘤多为恶性。

3.畸胎类肿瘤当破入肺内时，常咳出皮脂样物或毛发。

4.某些纵隔肿瘤可出现特殊症状，如胸腺瘤伴重症肌无力，甲状腺肿伴甲亢。

5.体积巨大纵隔肿瘤可压迫或侵犯胸腔内脏器出现呼吸困难、紫绀、声音嘶哑、上腔静脉阻塞征、纵隔明显移位。神经源性肿瘤出现脊髓压迫或截瘫症状。

6.通常原发性纵隔肿瘤体检无明显阳性体征。当肿瘤巨大时，可使前胸壁隆起