什么是上皮样血管瘤

上皮样血管瘤(Epithelioid haemangioma) 是一种良性血管肿瘤，血管结构完好但常常不成熟，大多数肿瘤由丰满的、上皮样(组织细胞样)内皮细胞构成，这些细胞的胞质呈双染性或嗜酸性，核大，染色质呈泡状，中央有核仁。皮下的上皮样血管瘤通常与肌肉动脉有关。多数病例具有明显的炎症成分。

【肉眼观察】

病变大小通常0.5～2.0㎝，极少数病例超过5㎝。除大小外，肉眼能见到的肿块性质尚不能很好描述。许多病例具有非特异性结节状外观。一些含有血液的病例提示为血管瘤。偶尔可见皮下病例因界限清楚和周围淋巴样反应类似于淋巴结。

【组织病理学】

位于皮下的上皮样血管瘤的特征是由丰满的上皮样内皮细胞相衬的毛细血管样小血管显著增生。典型的血管外观不成熟，且缺乏边界清楚的管腔，但由单层内皮细胞构成，且血管周肌细胞平滑肌层完整。内皮细胞的胞质呈双染性或嗜酸性，有时形成空泡，单个核相对较大，染色质呈泡状，中央有核仁。肿块与周围软组织通常分界较清，且通常与较大的血管常为肌动脉有关(有时呈中心性环绕)。绝大多数病例含有丰富的嗜酸性粒细胞和淋巴细胞。许多病例的病变边缘存在明显的淋巴样反应即滤泡形成。如乳头状内皮增生一样，在较大的血管腔内常可见到上皮样内皮细胞，或替代了部分正常的内皮层，或覆盖于纤维蛋白膜上。较大血管的横切面也显示上皮样内皮细胞侵犯管壁，并伴有周围血管增生。位于皮肤的上皮样血管瘤以小血管增生为特点，由上皮样内皮细胞排列而成，周围存在丰富的淋巴细胞和嗜酸性粒细胞。然而，这些血管看上去更成熟，管腔通畅，内皮细胞在某种程度上较扁，更像铺路石或鞋钉样。皮肤上皮样血管瘤边界不清，且常不形成淋巴样滤泡。而且这些浅表病变通常与较大的中央静脉或肌动脉无关

【免疫表型】

上皮样血管瘤的上皮样内皮细胞对CD31和第Ⅷ因子相关抗原有反应性。存在对CD34的免疫反应性，但常较弱。偶尔可检测到局限表达的角蛋白。α-平滑肌肌动蛋白或肌特异性肌动蛋白的免疫染色有助于说明在不成熟的血管周围存在肌周细胞层。actin阳性的肌周细胞在恶性血管肿瘤如上皮样血管内皮瘤和上皮样血管肉瘤中一般数量较少。