脊髓肿瘤
脊髓肿瘤是脊髓和马尾神经受压的重要原因之一,必须与退变性脊椎病引起者鉴别。脊髓肿瘤还包括椎管以及脊髓相邻接的组织结构所发生的肿瘤。
脊髓髓内肿瘤相对少见,约占椎管内肿瘤的10%~15%,较多见于颈段及胸段,80%为神经胶质瘤,其中以室管膜瘤最多,约占55%~60%;其次为星形细胞瘤,约占30%。其他较少见的尚有血管瘤、脂肪瘤、转移瘤和先天性肿瘤等。病理上主要侵犯灰质,有垂直发展倾向。肿瘤累及脊髓灰质,出现相应的结构损害之征象,如感觉障碍或感觉分离,肌肉萎缩等。椎管梗阻比髓外肿瘤出现得晚。脊髓内肿瘤患者20~40岁者为多,占76.5%。从发病到入院手术2月~14年,平均28月,2年内者占70.5%。
【病理改变】
室管膜瘤
约占髓内肿瘤的60%,是由脊髓中央管膜上皮细胞分化而成,故肿瘤多在中央管部。病理性质有良性与恶性之分(有人将其分为4级)。室管膜细胞瘤偏于良性,因为其具有假包膜,与脊髓可有明显分界。显微镜下所见为典型的菊花状结构,有时可见瘤体内空腔形成。而室管膜母细胞瘤则分化不良,呈恶性浸润性生长,病程较短。
星形细胞瘤
约占髓内肿瘤的30%左右,多见于年轻女性。好发于颈椎和胸段。此种肿瘤主要由成熟的星形细胞构成。生长缓慢,可浸润性生长,也可边界清楚而成囊性。肿瘤质地柔软,色灰红,可有出血。星形细胞瘤可分为两型即弥漫(或局限)性纤维型及原浆型。有时星形细胞胞浆膨胀称之为伺肥星形细胞瘤,其中以弥漫纤维型为最多见。显微镜下见细胞浆内由神经胶质细胞构成之纤维状结构,间有星形细胞核。
多形性胶质母细胞瘤
又称多行性成胶质细胞瘤,简称胶母细胞瘤。为恶性肿瘤。可很快侵及整个脊髓断面。病情发展快,病程短,平均病程5~6个月。预后凶险。
脂肪瘤
脊髓脂肪瘤来源不清。有人认为源于脊髓内存在的胚胎性剩余组织或由异位组织形成。肿瘤多位于软脊髓下,部分外生性生长。在髓内浸润性生长者与脊髓缺乏明确界限,难以全切,应分块切除减压,虽不能根治全切,术后神经症状也可缓解。
【症状和体征】
髓外肿瘤的早期症状通常是由神经根的受压所引起:疼痛与感觉异常,继以感觉丧失,肌肉无力与萎缩,感觉与运动症状的范围都与受累神经根的支配区域相符。肿瘤进一步的生长产生对脊髓的压迫,产生进展性强直性肢体瘫痪,伴病变水平以下表皮浅感觉与本体深感觉的障碍。括约肌控制功能的丧失可导致大小便的潴留或失禁。根据肿瘤的定位与肿瘤的性质,脊髓的症状可轻可重,而且往往是双侧不对称。肿瘤若压迫脊髓血管造成血管闭塞则可以引起脊髓软化,产生脊髓横断的症状。
硬脊膜内髓外肿瘤(例如神经鞘膜瘤,脊膜瘤)产生的疼痛局限于一个节段,进而引起节段性肌肉无力,最后引起两下肢截瘫。
髓内肿瘤(胶质瘤,室管膜瘤)往往延伸若干脊髓节段,临床表现可与脊髓空洞症相似。可发生进展性两下肢轻瘫,感觉丧失以及括约肌功能障碍。局限于一个节段的肿瘤在临床上可与一个髓外肿瘤很相似,但疼痛通常不显著,而括约肌功能障碍的症状出现较早。
【临床表现】
脊髓肿瘤早期多表现为神经根受压症状及逐渐出现的脊髓受压症状。早期症状主要为麻木无力及感觉异常,为髓内肿瘤的特征之一。而这种麻木和感觉异常一般按自然皮节分布而不是按神经节段平面分布。同时或稍后,伴有脊髓长传导束的刺激或受压征。早期主要侵犯脊髓灰质,有垂直发展倾向,在脊髓中心上下纵行生长。其对脊髓丘脑束的影响与髓外肿瘤相反,感觉障碍常首先起于病变相应节段。随病变发展,逐渐由上向下发展,为髓内肿瘤的特有临床表现,有助于肿瘤的定位诊断。
如果病变完全局限于髓内中央
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