下肢淋巴水肿的鉴别诊断、检查和现代治疗
淋巴水肿是由于身体局部的淋巴回流受阻引起的肿胀。它是由于继发于组织液（淋巴）积聚的组织间液增加。下肢最常见（80%），也可发生于上肢、面部、躯干和外生殖器。
丝虫病、乳房切除术后的淋巴水肿是常见的两种病因，在本文中不讨论，总原则适用于这两种情况。
【鉴别诊断】
下肢肿胀可能由于局部或系统原因。系统疾病包括：充血性心力衰竭、身衰、低蛋白血症和蛋白丢失性肾病。局部病因包括：原发或继发淋巴水肿、高血脂症、DVT、慢性静脉疾病、同侧手术的术后并发症、蜂窝织炎、贝克囊肿和特发性水肿。在小孩，下肢水肿可能与关节炎有关，但潜在的机制还不清楚。
原发性淋巴水肿
这是由于淋巴系统充血性异常或功能失代偿引起。也可以依据初步检查年龄分类。充血性异常在出生或出生第一年可检查到，或是偶发或是家族性。家族性象Milroy病，罕见。它是由于单基因的常染色体异常引起。淋巴水肿早发年龄在1~35岁。迟发年龄在35岁以后。
原发性淋巴水肿在女性病人常见，特别是早发性，起始于月经初期。症状可能与小的损伤有关。
原发性淋巴水肿根据淋巴系统异常发现可分为：发育不全，过度发育。但要证实出生后淋巴系统异常比较困难。
原发性发育不全淋巴水肿可分为近端或远端发育不全。远端较常见。一般较轻、常常双侧、症状局限于膝下。近端病变常引起严重症状，常合并整个下肢。原发性过度发育性淋巴水肿指淋巴数目和大小增多。这种病不常见，多见于男性，常是家族性。这些病人的胸导管常常缺如或异常。
继发性淋巴水肿
这种水肿是由于后天原因引起的。包括：外伤、反复感染、恶性肿瘤及转移。在发达国家，最常见原因是恶性肿瘤，包括由于癌治疗引起。在发展中国家，主要是由于继发线虫的感染或是丝虫病。
手术单独引起淋巴水肿并不常见，因为淋巴有着强大的回流能力。60%以上的病人经过大隐静脉手术后有明显的淋巴损伤。淋巴水肿在大隐静脉手术后并不常见。但病人应在术前检查，因为静脉剥脱明显加速轻度淋巴水肿。有静脉疾病的患者表明淋巴回流有明显损害。
即使恶性肿瘤彻底的淋巴结清扫，也并不总是继发淋巴水肿。即使发生，也是迟发并发症。原因还不清楚，但远端的淋巴功能散失，使之必须以更大的压力通过近端管道泵出淋巴。如果还进行放射治疗，淋巴水肿危险性更高，因为纤维疤痕减少管道的再生。
蜂窝织炎合并下肢静脉疾病，加速静脉高压肿胀，使静脉溃疡难以愈合，因为淋巴通过溃疡渗出。淋巴水肿的常见原因如图所示。
下肢肿胀的临床表现
淋巴水肿
尽管女性多于男性，淋巴水肿在两性均可见。任何年龄均可见。2/3为单侧。最初影响的是下肢远端，以后向近端扩展。双足也不例外。淋巴完全缺少的病人有长期的肿胀病史，而淋巴受损的病人可能有更短的病史。
最初症状通常是无痛性肿胀。病人可能也合并下肢沉重感，特别在下午或热天。症状可能随月经而变化。
在开始时，通常是可凹性水肿，随着时间推移，皮下组织的纤维化引起典型的非可凹性水肿。这种分布常是不对称性的。在疾病早期，第一年后，水肿向近端或远端发展并不常见。随着时间推移，皮肤改变会超过感染区域，皮肤变的厚而粗，皮肤肿胀明显。严重病例，皮肤破溃，淋巴从皮肤破溃处排出。增加了感染的危险性。反复感染、蜂窝织炎、和淋巴管炎很常见。这可能会进一步导致淋巴回流障碍，导致感染和严重水肿的恶性循环。
淋巴肉瘤是淋巴水肿罕见的迟发性并发症。最初是在乳房根治术后上肢淋巴水肿的病人中描述的，也在Milroy病人中描述过。它更早出现在乳房根治术比充血性淋巴水肿，平均年龄10~38岁。治疗是原发性的[FS:PAGE]放射治疗，手术适用于没有转移的病人。
脂肪水肿
脂肪水肿的临床特征（也称下肢脂肪过多症）包括发病年龄较早，女性除外和一些病人的阳性家族史。临床表现包括双下肢对称性增粗，双足没有肿胀，即所谓的“骑臀股”和“炉管腿”，皮肤低氧表现，Stemmer征阴性，和足低的阳性改变。体重减轻并不影响腿的外观。
DVT和慢性静脉疾病
DVT可导致静脉流出阻塞，主要发生在足低血管丛。临床表现是肿胀、皮温高和柔软的小腿。这种水肿通常是可凹陷性的，比淋巴水肿更加柔软。通常，有危险因素存在，如近期手术、制动、恶性肿瘤、前述的长期旅行或易栓症。多普勒超声或静脉造影可诊断。治疗是抗凝。
DVT的长期结果之一是静脉炎后综合症，在深静脉系统有返流、或深静脉功能不全导致肢体慢性肿胀，在严重病例，可发生静脉溃疡。单独从临床表现看，比较难于淋巴水肿鉴别，需要进一步的检查，象后文述及的那样。
术后肿胀（动脉重建后）
动脉重建后的静脉水肿发生率很高，特别是股腘旁路转流术后。如果肿胀明显（直径4.5cm），很可能是由于胫或腘静脉血栓形成。动脉重建术后，可能有股或腘区域的腘淋巴管损伤或仅次于手术本身的淋巴破坏。这种肿胀可能会持续3个月。
下肢肿胀检查
检查的主要原因不仅是为了证实诊断，而且是为了排除潜在的致命情况，如DVT。一般检查是必要的为了排除临床原因，如心衰。简单的血生化分析可排除肝或肾损害，尿分析可排除蛋白丢失肾病。
【临床检查】
对侧下肢过去常常用来评估患肢是否真正肿胀。然而，疾病本身可能影响双侧，或未受累侧可能先前粗于患侧。可测量踝部或小腿周径。可靠易做。它主要用于评估下肢静脉肿胀，但对于淋巴水肿并不有效。正常测量可评估相对于对侧的肿胀，但并不是一项可靠技术。
水置换容积法测量下肢容积尽管不经常使用，却比测量周径计算下肢容积准确。淋巴水肿病人，组织弹性（组织抵抗机械压力的程度）与非肿胀下肢相比可高可低。组织张力测量在评估治疗效果要比在疾病初始评估更有效。电生化阻抗成功地用于乳房淋巴水肿的评估，但对下肢水肿并不有效。
最后，Cesarone和同事发展了水肿的检查方法，应用一金属真空喷渡或伸入或在肿胀区域打洞，测量压力和所做标记。它允许在原发和继发水肿有差异，尽管现在只推荐用于筛选病例。
放射检查
淋巴管X射线照片
在淋巴闪烁扫描前淋巴管X射线照片是金标准，它是检查淋巴系统的主要技术。它通过皮肤侵入直接插入导管，可能会引起感染、局部炎症和纤维化。有一定的技术要求、会引起疼痛，需要一定的时间。增加了高反应敏感性和血栓。作为一种诊断方法，这种技术已基本放弃。然而，如果施行侵入性手术，它仍然有一定的价值。
淋巴闪烁扫描
这种技术最先是在1953年介绍，现在是评估淋巴水肿的金标准。放射性标记的蛋白通常是Tc 99m 标记的胶体，包括硫酸锑和白蛋白。它可以测量淋巴功能、淋巴流动、淋巴排出和对治疗反应。
为了测量淋巴流动，需要口服磷酸腺苷庚酰胺。其敏感性在73%~97%，特异性为100%。如果有旁路转流，淋巴闪烁扫描是足够的，但有些病人需要对照组排除淋巴解剖异常。
时间对于淋巴相象非常重要。如果淋巴在同位素注射1小时后还未相象，诊断可能miss,有些病人，1小时成象表明正常，2~24小时延迟成象表明淋巴异常。如果只有1小时的成像，32%病人有正常结果。别的提高淋巴检查的方法包括高密度成像采用修饰的Kleinhans积分和时间活动曲线。
超声
淋巴水肿的超声特征是容积变化（真皮厚度的微小增加，皮下层的增加，肌肉层增加降低或没有变化）和结构变化（强回声[FS:PAGE]真皮和低回声皮下层）。它也可以评估软组织的变化，但不能给出淋巴管腔解剖的信息。
多普勒超声
在淋巴水肿的病人，都有慢性静脉回流障碍，然后才聚集形成水肿。多普勒超声对下肢淋巴水肿检查有效。有报告，多普勒超声结合淋巴闪烁扫描可诊断82%淋巴水肿病因。然而，一些学者认为，在慢性水肿和增加静脉回流没有任何关系。
CT
CT不仅可以证实诊断而且可监测治疗效果。CT在淋巴水肿表现包括小腿皮肤增厚，皮下增厚，脂肪密度升高和肌腱增厚。大多数病人会出现典型的蜂窝。
在慢性静脉疾病的病人，可有皮下和皮肤的增厚，但不会出现蜂窝。在高血脂，可有皮下和皮肤增厚，但有正常的筋膜下, DVT病人CT表现为皮下层增厚和淋巴水肿，代表性肌肉和浅静脉的升高。然而，如果DVT后没有出现小腿肿胀，肌肉将不会出现改变，因此CT并不可靠。
MRI
MRI能区分淋巴水肿、脂肪水肿和静脉水肿。淋巴水肿在MRI的表现包括下肢周径增粗，皮下组织增厚，肌肉和皮下组织之间的筋膜上蜂窝表现，真皮明显增厚。然而，用MRI区分原发性还是继发性很困难。MRI也能表明血管肉瘤的典型特征，同时评估肿胀的下肢。
在重建手术中，MRI表明水肿位于整个下肢，但局限于皮下组织，可增加下肢容积平均26%（8~45%）。DVT中，有下肢肌肉水肿，特别是在后间隙，可增加23%（15~90%）。慢性淋巴水肿，可增加下肢容积40%（27~120%）。脂肪水肿在MRI可证实周围淋巴是正常的，软组织肿胀仅仅是脂肪，且没有皮下水肿。
【治疗】
治疗目的主要是阻止疾病的进一步发展，减轻水肿，维持肢体正常大小，减轻水肿引起的症状，防止皮肤感染。因此，治疗依赖疾病的症状和严重程度。治疗分为保守、药物和手术。
保守
对于非常轻的病例，受累下肢的皮肤护理可能已足够。后者对于减少蜂窝织炎和淋巴管炎特别重要。
物理治