原发性免疫缺陷病应该做哪些检查？

吞噬细胞缺陷的试验　当病人有确切的免疫缺陷病史而B细胞和T细胞免疫正常时，需检查有无吞噬细胞障碍。炎症部位无脓液形成或脐索脱落延迟，同时又无白细胞减少，这种临床现象提示存在趋化性缺陷。

初筛除血细胞计数外，还应测定IgE浓度(在许多趋化障碍时IgE会增高)和四唑氮蓝(NBT)还原试验用以诊断最常见的吞噬细胞缺陷---慢性肉芽肿病。NBT试验的原理是，粒细胞在进行吞噬和杀伤时其代谢活性增高，使无色的NBT还原形成蓝色的甲。慢性肉芽肿病时此种染色变化不出现，可用肉眼，显微镜或分光光度仪判定。

特殊试验中，首先做粒细胞染色以测定髓过氧化物酶，碱性磷酸酶或酯酶。如这些酶染色试验阴性，则需接着做定量测定。其次，细胞运动可用Rebuck皮肤窗检测。方法是，用解剖刀将皮肤表层刮伤，放一块盖玻片于其上，然后每隔一定时间更换盖玻片，做移动细胞染色。多形核细胞应在2小时内首先大量进入，至24小时内为单核细胞所代替。趋化性异常可用体外趋化性试验测定。此法系在特制的趋化性小室(Boyden小室)或琼脂糖平板上观察粒细胞或单核细胞的移动，测定细胞朝向趋化性吸引物(如经调理素处理过的酵母多糖)的移动能力。

其次，吞噬作用还可通过计数分离的粒细胞或单核细胞吞噬胶乳粒子或细菌的情况作检测，然后测定杀菌作用。方法是在新鲜血清中将病人的粒细胞与已知量活菌混合，然后在2小时内系列定量细菌数目。

其他确定吞噬细胞缺陷的特殊试验包括：给予皮质类固醇，肾上腺素或内毒素　测定粒细胞动员作用；粒细胞酶定量测定(髓过氧