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婴幼儿克汀病有哪些临床表现?

一般表现为生长发育迟缓,智力低下,表情呆滞,活动减少,动作笨拙迟缓,食欲差,便秘,怕冷,少汗,浮肿等。新生儿期生理性黄疽可延迟消退,喂养困难,呼吸不畅,舌厚,鼻塞,打鼾,哭声嘶哑,腹胀便秘,皮肤花斑状,有时伴脐疝,颈短。

1.散发性克汀病(呆小病)

(1)症状

一般表现为生长发育迟缓,智力低下,表情呆滞,活动减少,动作笨拙迟缓,食欲差,便秘,怕冷,少汗,浮肿等。新生儿期生理性黄疽可延迟消退,喂养困难,呼吸不畅,舌厚,鼻塞,打鼾,哭声嘶哑,腹胀便秘,皮肤花斑状,有时伴脐疝,颈短。

(2)体征

特殊面容:鼻根低而宽,两眼距远,舌宽厚。

皮肤:粗而干燥,肤色苍白,皮下组织增厚,于锁骨上颈部及两髋可有粘液水肿,毛发干枯疏脆,肌肉松弛,腹胀脐疝,指趾甲长期不长。

骨骼:骨生长发育迟缓,致身材矮小,尤以长骨发育受累重,所以四肢短小最著,胸廓相对宽,上部量与下部量的比值大于正常。(正常儿新生儿期下部量约占体长l/3,一岁时占O.38%,二岁时占0、42%。)手足宽短呈四方形。囟门迟闭,出牙晚,耳鼻软,骨软。甲状腺大多不能触知。

2.地方性呆小病

发生于缺碘的山区或内陆。由于胚胎期缺碘致胎儿期即甲状腺素不足,严重影响胎儿中枢神经系统的发育,尤其是大脑的发育,造成持久性缺陷,而神经精神症状明显。本症与散发性呆小病不同,甲状腺并无缺陷,甚至可代偿性肿大。

症状及体征:有两种不同的表现。一种是以神经系统症状为主,生后不久即表现智能显著低下,听力障碍,肢体强直运动障碍而甲状腺功能低下的其它表现可较轻或不明显;另一种以粘液水肿为主,体格及智能发育落后,四肢短粗,特殊外貌,膝外翻,扁平足,骨龄低,性成熟延迟。

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