蚕豆病

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（g6pd）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病。致病机制尚未十分明了，但已知有遗传缺陷的敏感红细胞，遇蚕豆中某种因子，发生急性血管内溶血所致。

临床表现 　　

早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。

诊断 　　

1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。

2. 临床特点①潜伏期数小时至48小时。②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。③实验检查：高铁血红蛋白还原试验（mhb）正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病患者mhb还原率31%～74%（杂合子遗传者），还原率<30%（纯合子型）；血中含变性珠蛋白小体（赫恩兹小体）可高于5%以上（正常为0～0.28%）。

急救处理 　　

1. 人工催吐。

2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。

3. 25%硫酸镁口服导泻。

4. 予大剂量糖皮质激素。

5. 必要时换血或输入鲜血。

6. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。

7. 对症处理。