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视神经炎

视神经炎泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病。因病变损害的部位不同而分为球内段的视乳头炎及球后段的球后视神经炎。视神经炎大多为单侧性,视乳头炎多见于儿童,球后视神经炎多见于青壮年。
体均可进入血流,在血液中生长繁殖,释放毒素,引起视神经炎症。病毒性疾病如流感、麻疹、腮腺炎、带状疱疹、水痘等,以及Lyme螺旋体、钩端螺旋体,梅毒螺旋体、弓形体病、弓蛔虫病、球虫病等寄生虫感染,都有引起视神经炎的报道。

3、自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、Behcet病、干燥综合征、结节病等均可引起视神经的非特特异性炎症。除以上原因外,临床上约1/3至半数的病例查不出病因;研究发现其中部分患者可能为Leber遗传性视神经。

诊断检查

(一)诊断:

1、眼部检查

患眼瞳孔常扩大,直接光反应迟钝或消失,间接光反应存在。单眼受累的患者通常出现相对性传入性瞳孔障碍,该体征表现为,患眼相对于健眼对光反应缓慢,尤其在检查者将光线在辆眼之间交替照射时,缓解的瞳孔直径比健眼大。眼底检查,视乳头炎者视盘充血、轻度水肿,视盘表面或其周围小的出血点,但渗出物很少。视网膜静脉增粗,动脉一般无改变。球后视神经炎者眼底无异常改变。

2、视野检查

可出现各种类型的视野损害,但较为典型的是视野中心暗电或视野向心性缩小。

3、视觉诱发电位

可表现为P100波(P1波)潜伏期延长、振幅降低;球后视神经炎时,眼底无改变,为了鉴别伪盲,采用客观的VEP检查可辅助诊断。据研究,视神经炎发病时,90%的患者VEP改变,而视力恢复后仅10%的VEP转为正常。

4、磁共振成像

眼眶的脂肪抑制序列MRI可显示受累视神经信号增粗、增强;头部MRI除可以帮助鉴别鞍区肿瘤等颅内疾病导致的压迫性视神经病外,还可以了解蝶窦和筛窦情况,帮助进行病因的鉴别诊断;更为重要的是,通过MRI了解脑白质有无脱髓鞘斑,对选择治疗方案以及患者的预后判断有参考意义。对典型的炎性脱髓性视神经炎,临床诊断不需做系统的检查,但应注意查找其他致病原因,如局部或全身感染以及自身免疫病等;以下指引征需系统检查与其他视神经病鉴别:发病年龄在20-50岁的范围之外;双眼同时发病;发病超过14d视力仍下降。

(二)鉴别诊断

1、间部缺血性视神经病变

视力骤然丧失,眼球运动时无疼痛,视盘肿胀趋于灰白色,视野缺损最常见为下分。在巨细胞动脉炎所致的缺血性视神经病变轴,患者年龄大于50岁,多见于70岁,血沉和C反应蛋白进差有助鉴别诊断;肺动脉炎性(AION多见于40-60岁,病史中多数也可导致动脉粥样硬化性血管病的危险因素,如高血压、高血脂、糖尿病、沉淀吸烟史等。

2、Leber视神经病

常发生于十几岁或二十几岁的男性,可有或无家族史。一眼视力迅速森市,然后另眼在暑天至数月内浪市。可有视盘旁毛细血管抗张,视盘水肿,随后为视神经萎缩;线粒体DNA点突变检查可帮助鉴别诊断,多数表现为178位点突变,也可有3460和14484位点突变。

3、中毒性或代谢性视神经病变

进行性无痛性双侧视力丧失,可能继发于酒精中毒、营养不良,各种毒素如乙胺醇、氯喹、异烟肼、氯磺丙脲、重金属,以及贫血等。

其他视神经病,如前露窝肿瘤导致视神经炎,应注意鉴别。 

治疗方案

部分炎性脱髓性视神经炎患者,不经治疗可自行恢复。使用糖皮质激素的目的是减少复发,缩短病程,据研究,单纯口服泼尼松的复发率是联合静脉注射组的2倍,其使用原则如下:

1、患者为首次发病,以前并无多发性硬化或视神经炎病史:

①若MRI发现至少一处有脱髓鞘,可使用糖皮质激素冲击疗法,加速视力恢复、降低复发几率;

②MRI正常者,发生多发性硬化(MS)的可能很低,但仍可用静脉给长皮质激素冲击治疗,加速视力的恢复。

2、对既往已诊断多发性硬化或视神经炎的患者,复发期

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