半乳糖性白内障

[概述]

半乳糖性白内障是因与半乳糖代谢有关的酶缺陷所引起。此种患儿缺乏半乳糖激梅或半乳糖－1－磷酸尿甘转移梅，以致半乳糖不能转化为葡萄糖而在体内积累，房水中的半乳糖渗入晶状体，使晶状体纤维水肿形成混浊。

[症状体症]

1.患儿年龄多在1￣6岁，白内障出现的最早时间为出生后24天，最长者为9岁； 2.晶状体混浊形态不一，多为板层白内障。

[诊断依据]

1.为常染色体隐性遗传病；

2.可在出生后数日或数周发生；

3.多为板层白内障；

4.检查血、尿中半乳糖作为初步筛选；

5.红细胞内半乳糖激梅的测定对确诊有重大意义。

[治疗原则]

1.给予无乳糖或半乳糖饮食；

2.明显影响视力，儿科治疗无效可考虑手术治疗。

[疗效评价]

1.治愈：术后伤口愈合，无并发症，视力提高；

2.好转：晶状体混浊无发展或减轻，视力提高；

3.未愈：无变化。

[专家提示]

对疑有半乳糖性白内障的先天性白内障儿童，应该问家族史及做必要的有关检查，以便早期得到确切的诊断，同时给予无乳糖的饮食治疗，这种患儿不能饮用牛奶及含乳糖的食物。对患该病的儿童实施及时的手术治疗是十分必要的。 

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