进行性系统性硬皮病症状

1、前驱症状

在出现PSS皮肤和脏器病变之前除上述雷诺现象和浮肿手综合征外，还可有肌肉疼痛、食欲减退、无力、体重减轻、疲乏、关节疼痛僵硬感等。早期70%～80%患者雷诺现象为首发症状。有人认为出现雷诺现象者50%为结缔组织病，且多数为PSS。如雷诺现象2年后出现指端硬化症则提示为PSS。

2、皮肤表现

90%～95%有皮肤表现，有5%～10%患者仅有内脏硬化而无皮肤受累或雷诺现象，提示皮肤病变并不是诊断PSS的绝对依据。皮肤病变大多数从指（趾）或四肢远端开始，以后逐步向前臂、颈、面、前胸、臀、腹、背部蔓延。皮肤病变可分三期，即肿胀期、硬化期和萎缩期。在肿胀期手与手指可呈无痛性、非压陷性两侧对称性浮肿，患者常晨起后感到绷紧肿胀，而在活动后1天内症状改善，检查可见指趾与手足的远端呈无压痕性绷紧状，面部也有绷紧感。至硬化期浮肿被硬化绷紧代替，皮肤与深部的组织结构粘着（如肌腱、关节）从而妨碍其自由活动。在病损皮肤部位表皮变薄、毛发脱落。上述病变以两手最显著而严重，但亦可累及其他部位。至萎缩期，皮肤的绷紧程度增加，薄而发光，病损部位活动力显著丧失。由于组织的收缩和硬化致使正常的皱纹和皮肤的折叠消失，以致发生特异的假面具样面容和固定于曲屈位的下垂的手，常见的现象如下：手和手指常处于“固定的”屈曲位，最大口围缩小，皮肤在色素沉着的基础上点缀着脱色斑，似盐撤在色纸上表现。在手指、常、唇和面部有毛细血管扩张，在骨隆凸部皮肤常有疼痛性溃疡，易继发葡萄球菌的感染。指尖部可有皮下钙化，在前臂、鹰嘴突、髌前部位皮肤也可有皮下钙化区。有时在典型皮肤表现后的3～15年之间，绷紧的皮肤变软或有折褶，它给人印象似乎可能已恢复至近正常，但这可能是PSS病程中的一个过程。因此坚持同一期、同一程度的对照治疗才能得出正确的结论。如以得分点数标记各个关节间的皮肤病变系统，即正常为0，而绷紧的皮肤为4，则得分高的点数，表明预后不良。用超声检测PSS患者皮肤厚度，平均7.7mm，而正常为3.3mm。皮肤病变仅发生在指（趾）者，称指（趾）皮硬化症，可持续数年无变化。如皮下组织及关节周围软组织有广泛钙盐沉积，称为Thibierge－Weissenbach综合征。

3、消化系统表现

整个消化系统均可累及，但以食管病变最明显。