热带性嗜酸粒细胞增多症
【疾病简介】
1943年Weingarten等首先于印度、斯里兰卡等地发现热带性肺嗜酸粒细胞浸润症或称热带性嗜酸粒细胞增多症(tropical eosinophilia),又称Weingarten综合征。其后在非洲、拉丁美洲、东南亚及我国南方均有发现。本症主要与丝虫感染有关,男性多于女性,多见于青壮年。
【症状】
常见临床症状有咳嗽、喘鸣、胸闷乏力、厌食及发热等。咳嗽剧烈,但痰多粘稠,不易咳出,有时痰中带血。可有哮喘样发作。少数患者可有心律失常及消化系统表现。若不给予有效治疗,病程常迁延反复,数年后可由于肺纤维化出现肺功能不全的表现。体检可发现肺部哮鸣音及轻度肝、脾、淋巴结肿大。实验室检查外周血嗜酸粒细胞显著增加,可超过2500/mm3,甚至更高。IgE也相应增高。
胸部X线表现为粟粒状或模糊阴影,中下肺野、两侧分布为多。经治疗后肺部X线异常可很快消失。但慢性患者常遗留肺间质纤维化。
【病因及发病机制】
已有足够的证据表明,此症与丝虫感染有密切关系,如绝大部分患者血清对丝虫抗原的补体结合试验呈阳性,治愈后滴度下降;在典型患者中,肝、肺、淋巴结内均曾找到微丝蚴;用抗丝虫药物治疗本症有良好效果等。一些其他寄生虫病,如蛔虫、钩虫、弓首蛔虫感染也有可能引起本症。
【病理变化】
肺实质有弥漫性组织细胞和嗜酸粒细胞浸润,可形成嗜酸性脓肿。有报告提到在肺部病灶中心找到微丝蚴及其残骸。晚期病灶可呈纤维化并造成肺功能损害。
【诊断】
根据本病多发生于丝虫流行地区,患者有阵发性咳嗽及哮喘等症状,外周血嗜酸粒细胞显著增高等可以作出诊断。如再加上微丝蚴补体结合试验阳性则可确诊。有时单凭临床表现易误诊为支气管哮喘,也可能与其他PIE相混淆。以海群生作诊断性治疗取得迅速效果可作出鉴别诊断。
【治疗】
海群生(diethylcarbamazine)为本症首选药物,6~8mg/kg/d,分三次口服,持续10~14天,症状常在数天内缓解。其他可选用的药物有左旋咪唑、卡巴砷及亚乙酰拉砷(acetyllarsan)等。血嗜酸粒细胞及X线改变恢复正常所需时间常比临床症状的消失来得缓慢,约需1~3月。个别病人在治疗初期可有症状加重等现象,可并用数天泼尼松。约20%病例经上述治疗后,数年后又有复发,故有的作者主张以上治疗宜重复2~3次,每一疗程间歇1个月,以防复发。
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