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心室间隔缺损的治疗

心室间隔缺损外科治疗有一期手术与二期手术之分,前者即迳行缺损修补术,后者为先行肺动脉环束术,以后择期行缺损修补术。
心室持平或反而高出;肺总阻力>10Wood单位(800dyn、s、cm-5);肺循环与体循环血流量比值<1.2;或肺循环阻力/体循环阻力比值>0.75。

手术步骤与技术:气管内插管全身麻醉下,经锁骨下静脉穿刺插入中心静脉测压管,经桡动脉穿刺插入动脉测压管。前胸正中切口,纵向锯开胸骨,切开心包后在右心室表面触摸找出收缩期喷射性震颤最显著外,作为拟定心脏切口及寻找缺损部位的参考。绕置上、下腔静脉套带。注射肝素后,自右心房(耳)插入上、下腔引血管,自升主动脉高位插入动脉给血管,并与人工心肺机系统连接。心肺转流(体外循环)开始后,经血流降温并保持全身温度在25~30℃在婴儿也可采用深低温。于插管近端阻断主动脉,并自其根部插针(管)加压注入心脏停搏液,同时以4℃复方林格氏液灌入心包腔,心脏(主要是心室)周围置放多个小冰袋,待心脏停搏后,勒紧上下腔套带、阻断其回心血流。切开心脏进行室间隔修补。在心内操作即将结束前开始经血流复位。心脏切口缝闭过程中排尽右侧心腔内空气,自主动脉根部插针排尽左侧心腔及主动脉内气体。开放主动脉阻断钳,恢复冠脉循环后,心脏可能自行复跳,否则待室颤活跃后给予电击去颤,待心脏跳动有力,心电图情况良时,逐渐减少体外循环血流量,直至停止心肺转流。一般在开放升主动脉阻断钳、恢复冠脉循环后,至少再维持高流量心肺转流15分钟,以期心脏代谢及舒缩功能得到最大限度的恢复。

左心减压管的应用:为防止心肺转流期间及心脏复苏初期左心室膨胀受损,常需经房间沟处左心房插入一减压管,并通过二尖瓣进入左室,使之腔内血随时经插管引入体外循环系统,在心脏复苏情况良好和体外循环行循环系统,在心脏复苏情况良好和体外循环行将停止之前将其钳闭。这特别适用于心脏扩大较著、术前心功能较差、需行主动脉瓣脱垂成形术者,以及并发某种程度的肺动脉口狭窄、肺内侧支循环较多者;一般为单纯性小口径心室间隔缺损手术时可免用。

心脏切口:一般而论,不论何种类型的心室间隔缺损,均可通过右心室切口完成缺损修补术。为尽可能减少切口对右室功能的影响,切口宜做在右心室流出道前壁,依照该处附近冠状血管的分布情况,分别采用纵切口、横切口或斜切口,在能满足心内操作的情况下,尽量做短切口,如需延长,尽可能延向肺动脉瓣环下方,而少涉及右心室体部。

为避免右室切口可能使其功能受损,按照缺损类型(解剖部位)的不同,可分别采用相应的其他切口。右心房切口,适用于膜部和膜周部缺损,经牵开三尖瓣隔瓣,显露缺损进行修补,对三尖瓣隔瓣后的大口径膜部缺损,有时需切开隔瓣叶基部,以资更好地显露。肺动脉根部切口,适用于肺动脉干及瓣环均较扩大时,牵开肺动脉瓣,作肺动脉瓣下缺损修补。主动脉基部切口,适用于需兼作主动脉瓣脱垂成形术或主动脉窦瘤修补等病例,可通过主动脉瓣孔行缺损修补。左心室切口,仅适用于近心尖部多发性肌部缺损,由于左室腔压力大,易发生术后切口处出血,应慎用。除以上以缺损的病理解剖部位为选择心脏切口的依据之外,外科医师的经验与习惯亦是决定的因素之一。

寻觅缺损的方法:根据手术前检查分型,结合术中扪知右心室表现震颤最明显处,切开心腔后不难发现缺损所在处。对口径小、表面被腱索或膜状组织覆盖的缺损,可请麻醉师张肺,有血涌出处即缺损所在。对经上述方法仍未能确定缺损所在处时,可经左心室插管加压注入美蓝稀释液以显示。

缺损修补技术:依缺损大小和类型,分别采用不同的修补技术。直径小于1cm的缺损,多可作直接缝合,如边缘为纤维组织,可直接作间断缝合,必要时外加褥式垫片缝合;肌性边缘的小型缺损,以用褥式垫片缝合为宜,以防因缝线割裂肌肉影响手术效果。直径>1cm的缺损,以用相应大小的涤纶或聚四氟乙烯织片缝补为宜,以免因直接缝合张力太大而撕脱。高位缺损修补时应防止误伤其上方的主动脉瓣。

三尖瓣隔瓣后的大口径膜部缺损,其右缘为隔瓣瓣环,传导束即沿此而下,因此缝线宜置于隔瓣的基部。缺损的后下角边缘组织为肌性,宜用褥式垫片缝法,并离开缺损边缘不少于5mm。缝浅深度应仅及肌性间隔的近右室部分,以防损伤传导束,邻近隔瓣的1针,应同时穿过瓣叶基部边缘,以防作结后此处有漏隙;其余部分可与补片作连续缝合,必要时间作褥式垫片加强

 高位缺损并发主动脉瓣脱垂、有明显主动脉瓣关闭不全者,宜经升主动脉低位切口,将脱垂而变长的瓣缘多余部分摺叠后,以褥式垫片缝合将其与附近的主动脉壁缝固,线结打在主动脉壁外,以求脱垂的瓣缘与邻近瓣缘等长,闭合时不留缝隙。极个别脱垂的瓣叶已呈严重继发性退行性变,不能满意修复时,需行瓣膜替换术。如不能经主动脉切口通过瓣孔满意地缝补心室间隔缺损,则应另作右室切口完成之。

合并动脉导管未闭者,在体外循环插管等准备工作就绪后,可经扩大导管附近的心包切口,游离导管后,加以结扎或加垫结扎,如操作过程中因按压肺动脉导致循环不隐,可在体外循环条件下,从速完成。另一种方法是在体外循环下,切开肺总动脉,在头低位和低流量灌注下,从腔内缝闭或缝补导管开口处。然后按常规完成心室间隔缺损修补。

手术后处理:除按一般体外循环心内直视手术后处理外,对术前有明显肺动脉高压者,术后宜持续应用呼吸器至翌日晨,如术后48小时仍不能脱离呼吸器,应做气管切开取代气管内插管。肺动脉高压者常有术后循环不稳定,需用正性肌力药物维持血压。术后发生Ⅲ°房室传导阻滞者,应确保起搏效能,有些病例系传导束一过性损伤,数日内会自动恢复传导功能。

手术效果:取决于病人的病情轻重、病期早晚,以及手术的完美程度和术后处理是否得当等。无明显肺动脉高压者,手术死亡率在2%以内,预后亦好,多可恢复如常人;术前已有严重的肺血管继发病变者,手术后呼吸、循环系统并发症发生率高,死亡率也明显增高,康复情况视其肺血管病变程度而定,如病变已成为不可逆转者,预后较差。

近年来由于经验的积累和技术的提高,Ⅲ°房室传导阻滞的发生率已降至2%以下。

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