心房间隔缺损

概术： 

心房间隔缺损为常见的心脏先天性畸形，约占先天性心脏病的23%，女性多于男性，病因不明，但有些人认为孕妇在妊娠三个月时患风疹或病毒感染，及用了某些药物（如反应停等）可导致胎儿发育不全，造成房间隔缺损。

发病机理： 

当心房间隔缺损时，血液通过缺损由左向右分流。分流量的大小，取决于缺损的大小及左右心房的压力差，由于血液左向右的分流，右心房扩大，右心室肥大，肺循环血流量增大，长期如此造成血管梗阻性病变，肺动脉高压，右心室负担进步加重，最终导致右心衰竭。 

临床症状：

自幼容易患上呼吸道感染，青年期后症状加重，常感心悸，阵发性心动过速，运动量受限，最后可出现肺动脉高压和心力衰竭，易出现紫绀。

体征：

心动过速，心尖搏动左移，心前区可扪及右室收缩抬举感；胸骨左缘2—3肋间可听到Ⅱ—Ⅲ级吹风样收缩期杂音，肺动脉区第二音亢进，分裂；三尖瓣区有时可听到相对性舒张期杂音。 

诊断： 

根据幼年易感冒，青年后出现心悸、紫绀，运动受限的症状，体检时心尖搏动左移，心前区扪及右室收缩抬举感，听诊时可闻肺动脉瓣区收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进并分裂，辅以心电图表现及X线胸部检查一般可以诊断。 

辅助检验：

心电图表现：电轴右偏，右心室肥厚，右束支传导阻滞。

X线表现：右房、右室及肺动脉干均扩大，主动脉弓缩小，肺纹理增多，透视下可见肺门“舞蹈”症。

超声心动图可示房间隔中断，右心房容量负荷增加；彩色多普勒血流显像对缺损部位分流可清晰显示。

如肺动脉高压或可疑畸形复杂的患者可行右心导管检查，或右心造影帮助确诊。 

治疗：

手术治疗，对诊断明确者应早日手术，5岁左右为理想时间；有肺动脉高压仍以左向右分流者应争取手术；但重度肺动脉高压、出现右向左分流者，应视为手术禁忌症。手术预后一般良好。