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运动神经元病的并发症及应该如何预防治疗?

运动神经元病为一进行性疾病,但不同类型的病人病程有所不同,即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右,进展快的甚至起病后1年内即可死亡,进展慢的病程有时可达10年以上。

运动神经元病可以并发哪些疾病?

运动神经元病为一进行性疾病,但不同类型的病人病程有所不同,即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右,进展快的甚至起病后1年内即可死亡,进展慢的病程有时可达10年以上。

成人型脊肌萎缩症一般发展较慢,病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见,一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹,呼吸肌麻痹,合并肺部感染或全身衰竭所致。

运动神经元病应该如何预防?

由于对本病的病因和发病机制尚无确切了解,因而目前尚无有效的预防措施。

实际上,临床运动神经元病主要是肌萎缩侧束硬化症的表现,其他类型多数是疾病发展的不同时期,运动系统损害的不同程度的表现,进行性肌脊萎缩症和原发性侧索硬化症最终发展成肌萎缩侧束硬化症。单纯脊髓损害的运动神经元病一般存活3-5年,而延髓损害(单纯或伴脊髓损害)的病人存活少于2年半,疾病大多进展缓慢的,有作者报道10-15年存活的病例。不同部位损害的病人功能障碍发展的快慢有明显的差异,延髓损害的病人功能完全残缺早(约数月即发生),而脊髓损害者慢,可达4年。少年型进行性脊肌萎缩症可以存活20-40年。

运动神经元病应该如何治疗?

尚无特效治疗。针灸、中药均可运用,有一定疗效。近年来适用于临床的有:①力如大,50mg,每12小时口服1次;②拉莫三嗪,每天25mg开始,逐步增至100mg/d,临床表明,该药可以改善症状、延缓发展,但不能改变转归;③免疫抑制剂,常用药物环磷酰胺200mg静脉滴注,隔日或每周2次,总量3-4g为1疗程,部分运动神经元疾病有效;④神经生长因子亦有应用,但疗效不肯定。

凡有呼吸肌麻痹者应尽早气管切开和人工辅助呼吸。有肺部感染者选用适当抗菌素。肢体僵硬着可予体疗、并口服力奥雷素5-10mg,2-3次/d改善症状。发生痛性痉挛时可以口服卡马西平或苯妥英钠。

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