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运动神经元病的预防

运动神经元疾病(MND)是一种原因不明选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核的进行性疾病,随着运动神经元的变性与丧失,使得病人除了眼睛与大小便的控制肌肉外,其他的肌肉皆会受到影响。

运动神经元病的发生给患者的身体造成了严重的影响,为了更好的达到理想的治疗运动神经元病的效果,患者必须要了解如何预防。运动神经元疾病(MND)是一种原因不明选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核的进行性疾病,随着运动神经元的变性与丧失,使得病人除了眼睛与大小便的控制肌肉外,其他的肌肉皆会受到影响。侵犯可从任何部位的肌肉开始,但最后一定会影响到呼吸肌肉而导致病人呼吸衰竭。临床以或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。

由于对本病的病因和发病机制尚无确切了解,因而目前尚无有效的预防措施。5%~10%的病者有家族史,称为家族性运动神经元病。近年来,在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常,并认为可能是该组疾病的发病原因。随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型,病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体,抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来,自身免疫机制的理论倍受人们注意。

临床运动神经元病主要是肌萎缩侧束硬化症的表现,其他类型多数是疾病发展的不同时期,运动系统损害的不同程度的表现,进行性肌脊萎缩症和原发性侧索硬化症最终发展成肌萎缩侧束硬化症。单纯脊髓损害的运动神经元病一般存活3-5年,而延髓损害(单纯或伴脊髓损害)的病人存活少于2年半,疾病大多进展缓慢的。不同部位损害的病人功能障碍发展的快慢有明显的差异,延髓损害的病人功能完全残缺早(约数月即发生),而脊髓损害者慢,可达4年。

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