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运动神经元病的定义

运动神经元病Motor Neuron Disease (MND)是一组病因未明,选择性侵犯运动系统或某一部分的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体束、皮质延髓束。

运动神经元病Motor Neuron Disease (MND)是一组病因未明,选择性侵犯运动系统或某一部分的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力、延髓麻痹和上运动神经元(锥体束)损害的特征。感觉系统一般不受侵犯。

运动神经元病的命名

1850年–Aran 描述了进行性脊髓性肌萎缩。

1853年–Bell发现脊髓前根变细。

1860年–法国Luys和英国Lock发现脊髓前角细胞变性。

1860年–Duchenne  描述了进行性延髓麻痹。

1869年–Charcot and Joffroy 描述了肌萎缩侧索、硬化症。

1904年–Spiller 描述了原发性侧索硬化症。

1962年–Brain 将肌萎缩侧索硬化症, 进行性延 髓麻痹和原发性侧索硬化症–统称。

1982年–Rowland 提出MND累及脊髓前角细胞和运动系统。

2000年–MND新分类。

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