遗传性共济失调的分型治疗

遗传性共济失调(hereditary ataxia)是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传变性病；世代相传的遗传背景、共济失调表现及小脑损害为主的病理改变是三大特征。本组疾病除小脑及传导纤维受累外，常累及脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底核、脑神经核、脊神经节和自主神经系统等。共济失调步态最先出现且逐渐加重，最终使患者卧床，临床症状复杂、交错重叠，即使同一家族也可表现高度异质性。

以下是遗传性共济失调的分型治疗：

（1）脾肾亏虚

治法：补肾健脾，填精益脑。

处方：黄芪30克，党参10克，白术8克，当归15克，丹参20克，熟地20克，淮山药10克，牛膝8克，杜仲10克，威灵仙12克，鹿角胶10克，炙草6克。

加减：肢萎无力明显加附子、桂枝；站立无能加补骨脂、巴戟天；肉萎形瘦加黄精、枸杞；肢体颤抖振摇加天麻、钩藤。

用法：每日1剂，水煎，分2次服。

常用成方：补中益气汤、振颓汤、附子理中汤、琼玉膏。

（2）阴虚风动

治法：滋肾填精，柔肝熄风。

处方：熟地20克，萸肉8克，龟版20克，鳖甲20克，知母10克，丹皮10克，麦冬10克，白芍12克，枸杞子12克，杜仲10克，桑寄生10克，牛膝10克，牡蛎20克。

加减：肢萎干枯加黄精、石斛；肢挛僵直加僵蚕、蜈蚣、伸筋草； 肢颤抖动加天麻、钩藤、羚羊角；烦躁难眠加酸枣仁、磁石；掌热颧红加玄参、石斛；舌强语蹇加白附子、全蝎；骨萎畸形加补骨脂、地鳖虫；阴阳两虚，加附子、黄芪、淮山药。

用法：每日1剂，水煎，分2次服。

常用成方：大补阴丸、虎潜丸、大定风珠、天麻钩藤饮、滋生清阳汤、滋荣养液膏。

（3）肾督阳虚

治法：温补肾督，强筋壮骨。

处方：熟地30克，鹿角胶20克，杜仲12克，肉苁蓉10克，菟丝子10克，补骨脂10克，龟版20克，鳖甲20克，当归10克，阿胶8克，牛膝10克，桂枝8克。

加减：若病得自幼年加狗脊、淫羊藿、巴戟天；筋挛艰行，加威灵仙、桑枝、鸡血藤；肢颤风动，加全蝎、蜈蚣、僵蚕；神疲力乏，加黄芪、附子；骨痿畸形，加骨碎补、牛脊髓；筋枯肉萎，加白芍、枸杞、黄精；舌强语蹇，加白附子、全蝎；神志呆愚，加益智仁、首乌、灵芝，或加菖蒲、郁金。

用法：每日1剂，水煎，分2次服。

常用成方：金刚丸、鹿角胶丸、振颓丸、益髓汤。

疗效：共治疗89例，其中单纯用中药治疗的计19例，临床痊愈7例，显效3例，好转5例，无效4例，总有效率为78.9％；54例为中西药及头皮针综合治疗，结果好转27例，无变化27例，有效率为50％。另16例疗效不详。