亚急性联合变性
亚急性联合变性是由于某种生血因子和维生素B12缺乏引起的脊髓后、侧索的神经变性疾病,有时亦累及周围神经。临床上以锥体束损害及深感觉障碍为主要表现,常与恶性贫血一起伴发。
一、病史及症状
缓慢起病,进行性发展,早期常有苍白、倦怠、贫血表现和消化不良等。病史初期手足未端感觉异常,渐累及两下肢,进而软弱无力行走不稳,动作苯拙,并有胸腹部束带感。脊髓后侧索损害为主者,两下肢呈上运动神经元瘫痪,肌张力增高、腱反射亢进,病理反射阳性;感觉障碍:病变平面以下关节位置觉和音叉震动觉减退或消失,感觉性共济失调。后期可出现膀胱直肠功能障碍。
二、辅助检查
1.周围血及骨髓检查巨细胞高色素性贫血;
2.血浆维生素B12水平通常低于100ug ml。
3.胃液分析可发现有抗组织胺性的胃酸缺乏。
4.腰穿脑脊液检查多正常。
5.脊髓MRI检查可发现变性节段脊髓的异常信号。
三、治疗措施:
1、纠正贫血,维生素B12 200-500ug肌注1次d,连续二周,以后二个月内每周给200-500ug,叶酸0.13次d口服。
2、营养神经药物:胞二磷胆碱250-500mg肌注 1次d。辅酶Q10 10mg肌注1次d。
3、配合理疗、针灸可改善肢体无力及共济失调。
症状体征
1.病史 注意发病呈亚急性或慢性,隐袭性进展,病程长,可有胃病或长期胃肠道疾病以及胃肠道手术后的病史,有无心慌、力弱、面色苍白等贫血症状,四肢麻木、力弱及知觉异常等周围神经受损症状;走路及站立不稳,似踩棉花感,动作笨拙等共济失调症;排尿排便障碍;视力障碍及易激惹、记忆力减退,抑郁等精神症状等。
2.一般检查 注意皮肤、结膜苍白及心脏杂音等贫血貌。
诊断检查
1.神经检查 注意下列几点:①视力、视野及眼底;②四肢远端感觉障碍或传导束型深感觉障碍;③四肢远端肌力弱、肌萎缩,或双下肢肌力弱;④深感觉性共济失调;⑤四肢腱反射减弱或亢进,双Babinski(+),腹壁及提睾反射消失;⑥精神异常症状。
2.辅助检查 检查周围血血红蛋白、红细胞、红细胞形态及平均直径、红细胞比容;血维生素B12及叶酸定量;血清铁及铁蛋白;骨髓穿刺;胃液查胃酸;必要时作脑脊髓液及体感诱发电位检查。
治疗方案
尽快纠正贫血,可用维生素B12200~500/μg/d,或弥可保500μg/2d,肌注,必要时补充铁剂,叶酸、维生
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