认识脊髓空洞症

脊髓空洞症（syringomyelia，SM），在临床上并不少见。根据大宗病例研究表明，该病是一种慢性进展性脊髓变性疾病，起病隐潜，病程进展极缓慢，病人数年甚至十几年都毫无察觉，确诊时常常已呈进行性加重趋势。多以躯体感觉和运动功能障碍为主要表现，严重影响病人的生活质量，有的病人身心长期受病痛煎熬，衰叹脊髓空洞症是不死的癌症！

该病通常发病年龄在20-30岁之间，偶可起病于童年，目前从临床观察可以看出，40－50岁的成人发病也有一定的数量。一般常以头颈肩部疼痛、手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。临床症状因空洞的部位和范围不同而异。因空洞常始发于颈胸段脊髓，故多以手部不知冷热，被烫伤、被刀切伤时不知疼痛才引起注意，并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常，但触觉可不受损害，即所谓分离性感觉障碍。当空洞波及脊髓前角时，可出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤，手肌严重萎缩可呈爪状手。随病变发展，可逐渐影响上臂、肩带及部分肋间肌，引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩、肌无力，导致站立和行走困难。另外，患者也常见植物神经功能障碍，如上肢皮肤增厚，烧伤疤痕增生或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或少汗等。有的病人可以合并神经原性骨关节损害，呈现关节肿胀，关节骨质萎缩、脱钙、磨损等。总之，脊髓空洞症发展晚期临床致残率较高，重者还可出现呼吸功能障碍。

目前临床上可以观察到先天性发育畸形、颅脑炎症、脊柱脊髓外伤和脊髓髓内肿瘤等均可引起脊髓空洞症，归纳起来主要有三种病因因素：1.颅底及脊髓的先天性发育不良及畸形；2.脊髓慢性变性性改变 ；3.脊髓血循环不良。其中以颅底发育畸形如小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）继发的脊髓空洞症最为常见，有统计表明，约75%的小脑扁桃体下疝畸形病人出现脊髓空洞症。

核磁共振（MRI）公认为是脊髓空洞症的最佳诊断方法，其方便快捷、准确可靠。MRI不仅可充分显示脊髓空洞的部位、大小和范围，也可明确其相关的Chiari畸形、扁平颅底、寰枕融合等后颅底发育畸形的诊断。通过大量的临床和基础研究使得临床对脊髓空洞症及其相关疾病的发病机理趋于认同，目前认为，先天性后枕骨发育不良（如扁平颅底、枕骨发育迟滞、寰枕融合等）等因素导致后颅窝容积狭小，造成后颅窝神经结构过度拥挤，从而继发小脑扁桃体下疝畸形，由此形成枕骨大孔区梗阻，影响脑脊液正常循环，使得脊髓中央管积水扩大部分实质萎缩，形成脊髓空洞。

因外伤和炎症导致的脊髓空洞症，目前尚无满意的治疗疗法，部分病人空洞较大时应及早实施脊髓空洞分流手术。有关基因学和干细胞的治疗尚处于临床试验阶段，有望在今后的研究中取得突破。对于常见脊髓空洞症的治疗，基于上述对发病机理的认识，以前常用的空洞分流手术已不做为首选术式，传统的后颅窝减压术也暴露出许多缺陷。目前外科手术治疗脊髓空洞症及其相关疾病的主流手术方法是微创小脑下疝切除术、后颅窝重建术。这两种手术方式主要通过科学、合理的设计和细致、精确的外科手术，进行颅底结构整形，处理环枕畸形，扩大后颅窝容积，改善脑脊液循环，解除后颅窝畸形状态，从根本上消除病因，阻止病变的发展与恶化，手术后空洞缩小，内在压迫解除，症状缓解，临床已取得了满意的疗效。特别是微创手术具有切口小、损伤轻、愈合快、恢复好的特点，医疗费用也明显减少。