急性感染性多发性神经根炎
急性感染性多发性神经根炎(AIP)又称格林—巴利综合征(GBS),是一种神经系统的自身免疫性疾病。神经系统的病变范围广泛而弥散,主要侵犯脊神经根7b脊神经和颅神经,有时也累及脊膜、脊髓及脑部。本病在4—6岁及青年期有两个发病高峰,男性略多。四季均可发病,以夏秋季最多。
临床表现
发病前1~6周有病毒引起的上呼吸道感染或轻度的肠道感染,受凉或劳累为常见诱发因素。病初大腿前后侧肌肉无力麻木疼痛,在一周之内出现急性对称性弛缓性的肢体瘫痪,从肢体远端开始发展到躯干,患儿不能坐起和翻身,手足下垂等。常表现吞咽困难,不能抬头,易呛咳,鼻唇沟变浅或消失。呼吸肌麻痹时,呼吸表浅,咳嗽无力,呼吸道分泌物增加,呼吸困难。植物神经受累时,可有视物不清、面色潮红多汗、体位性低血压、心律不齐,甚至发生心脏骤停。年长儿自诉手足麻木、疼痛,早期可出现手套或袜套状感觉减退。
诊断
一、病史及症状:
发病前数日可有受凉、上呼吸道或消化道感染史。肢体呈急性对称性、弛缓性瘫痪,常由下肢开始。
二、体检发现:
颅神经受累可出现面舌瘫及眼球运动障碍、球麻痹:早期可有肢体麻木疼痛等感觉异常,肌肉压痛,直腿抬高试验阳性。肌力减退,肌张力降低,腱反射减弱或消失,肌肉萎缩。严重时肋间肌、膈肌受累导致呼吸肌麻痹危及生命。
三、辅助检查:
1.穿脑脊液检查:蛋白升高,细胞数不高或轻度升高呈"蛋白-细胞分离"。
2.合并感染时血白细胞计数及分类可增高。肌电图检查呈下运动神经元损害,急性期运动单位电位减少,未潜时延长,MCV、SCV减慢。
治疗措施
1.一般治疗 卧床休息,有吞咽障碍者鼻饲饮食。
2.药物治疗
(1)地塞米松,成人量20mg加5%葡萄糖液250~500ml静滴,1/d,10d后改泼尼松口服,10mg,3/d,逐渐减量,疗程2~4周。或甲基泼尼松龙500mg~1000mg加入液体中静滴,1/d,3d后改泼尼松口服。
(2)B族维生素:呋喃硫胺25~50mg,口服,3/d,或维生素B1100mg,肌注,1/d;维生素B12100~500μg,肌注,1/d,或弥可保500μg,肌注。l/2d。
(3)ATP 20mg,辅酶A 100U,肌注或静滴,1/d。
3.血浆交换疗法 适用于重症病例,特别是有呼吸肌麻痹的病例,成人每次清除血浆1000~l500ml,1~2/周,一般3~5次即可。
4.大量丙种球蛋白 在发病的前两周内可每日静输丙种球蛋白,成人量10~20g/d。
5.气管切开或气管插管人工呼吸 适用于有呼吸肌瘫痪、痰多且缺氧者。
6.理疗 医疗体育(恢复期)。
7.中医药 急性期多为湿热侵淫,用二妙散加减,恢复期属痿证,用补中益气汤或地黄饮子。
【护理】
1.急性期卧床休息,按神经科一般护理常规及瘫痪护理常规护理。气管切开者按气管切开后护理。
2.按病情指导患者适当作床上肢体运动,恢复期注意功能锻炼。
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