肝豆状核变性饮食护理

给予治疗的同时，应注意忌用兴奋神经系统的食物，如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物，以免加重脑损害；对病情严重、进干食易呛及吞咽困难者，烹饪方法采用蒸、煮、烩、炖的方法，将食物制成半流质或软饭。

口服驱铜药物：如服用PCA，此药副作用可引起维生素B6 缺乏的神经炎, 应适当补充维生素B6； 服用DMSA，应适量服用碳酸氢钠，防止酸碱失衡；抑制Cu吸收的Zn制剂和肝豆片，最好和青霉胺不同时服用，间隔2 h。

补充钙剂：由于铜盐沉积继发钙、磷代谢障碍，加上金属络合剂药物的长期使用，往往形成弥漫性骨质脱钙，应给去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。必要时口服或静脉补充钙剂，儿童患者还应同时给予维生素D。

补充B族维生素：长期摄食含铜量较低的精米、白面可以引起B族维生素缺乏，因此要适当搭配富含B族维生素的食物，或定期口服复合维生素B。

改善贫血饮食：肝豆状核变性多有溶血性贫血，因此需补充含铁和维生素C多的食物，对改善症状是十分有利的。

并发症的饮食护理 

HLD患者如出现假性球麻痹等引起吞咽困难者切忌进食馒头、包子、烧饼等块状食物，以防止误咽、阻塞气管引致窒息事故。

腹型、肝型或肝-脑型HLD，常并发食管静脉曲张，必须避免吃坚硬带刺及油炸的食物；进食时要细嚼慢咽，防止坚硬食物损伤曲张食管静脉，惹致上消化道大出血。并有腹水的患者，一般给予低盐高蛋白饮食，多食黑鱼汤、冬瓜汤可能有利尿消肿的功效。有鼻衄、齿龈出血者，可给予藕粉、藕汁等有清热、凉血、止血作用的食物。

便秘患者一般可饮用清凉饮料，口服石斛晶以滋阴生津。对实热便秘者，可将肝豆汤中生大黄适当加量，或用番泻叶40～70g沸水冲泡代茶，以清热泻火通便。也可用果导与轻泻剂通便，但酚酞有引起出血倾向，不宜经常服用。

对有精神症状而拒食的患者，要耐心劝喂，必要时采用鼻饲或静脉营养供给，以保证营养需要。另一方面还需注意维持水、电解质平衡。

总之，肝豆状核变性病人在药物治疗的同时，辅以合理的低铜饮食，可以有效地改善症状、防止病情进一步发展。