肝豆状核变性的治疗
对症治疗 肌强直可服抗胆碱药物,如苯海索;震颤及强直明显者可用左旋多巴或复方多巴;精神症状明显者可用抗精神病药物:有骨骼脱钙者,补充维生素D及钙剂。
肝细胞膜流动性恢复。又能增强对金属离子的整合功能,尤适用于有胆汁淤积、高胆红素血症的WD患者。
预后
肝豆状核变性为慢性进行性疾病。如果得不到规律的治疗,通常于发病后数年死亡,死亡原因多为合并感染,肝功能衰竭,极少数病人死亡于食管静脉曲张破裂导致上消化道大出血。倘若坚持长期规律治疗.不少患者获得正常生活30年以上,尤其对亚临床型或早期患者,长期缓解率更高。不过腹型肝豆状核变性抢救成功率较低,肝豆状核变性已出现植物样状态或严重挛缩畸形的晚期病例,预后不良。
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