内侧颞叶癫痫(MTLE)的临床表现

颞叶癫痫是指导致癫痫发作的神经元放电或损害影响到整个或部分颞叶的局限性癫痫。这种形式的癫痫包括基本感觉（听、嗅或味觉）或运动（扭转或失语）发作，也可有精神（精神性癫痫发作）、精神感觉（错觉性或幻觉性发作）或精神运动（自动性癫痫发作）症状。颞叶癫痫(TEE)分为2型，即内侧颞叶癫痫和外侧颞叶癫痫。

发病高峰在10岁左右，但早至儿童期或晚至青春期发病者均可见到。病程多数为缓慢进展性，大致可分为3个阶段，其大体反映了海马病理性改变的形成及进展过程。由于海马硬化的形成需要一定的时间，因而儿童早期很少见到海马硬化及典型的MTLE。

1．早期易感性损伤期 多数病人可寻到儿童期热性惊厥，特别是长时间的复杂性热性惊厥，或其他早期脑损伤因素。在早期易感性损伤后，常有持续数月至数年的静止期(silent period)。

2．癫痫发作期 此期出现频率不等的反复癫痫发作，一般开始时对抗癫痫药物治疗反应良好，发作容易控制；以后逐渐效果不好。

3．难治性癫痫发作期 经历数月至数年的治疗后，发作逐渐变得难以控制，并出现人格障碍、认知功能倒退等神经精神症状，学习记忆功能减退特别明显。

MTLE的发作与其他病因引起的内侧颞叶发作相似。90％的MTLE病人有发作先兆。最常见的先兆为内脏感觉，如腹部不适、烧灼感、上升感或腹鸣等；其次为恐惧感、似曾相识感或陌生感；视物变大或变小、嗅幻觉等较少见；一般没有复杂的视幻觉或听幻觉。有些病人仅有先兆，发作不再进展，即为先兆性发作。有些病人可能有发作先兆，但因其后的发作引起意识损伤及逆行性遗忘而不能陈述先兆感。婴幼儿则因缺乏表达能力而很少诉说先兆感，但常可观察到恐惧面容，突然哭闹或朴向家人怀中等异常行为。

发作进一步发展时意识受损，可出现运动停止、凝视、瞳孔扩大，发作可在此阶段终止而不再扩散，称为“颞叶失神(temporal lobe absence)”，常伴有看似与周围环境协调的反应性自动症，如无目的行走但能躲避障碍，为内侧颞叶发作的突出表现。口部自动症包括吸吮、咂嘴、咀嚼、舔舌、吞咽等，提示发作起源于内侧颞叶或由其他部位侵入内侧颞叶。手的刻板自动症如摸索、拿东西、做手势等也是内侧颞叶发作的常见表现。少数病人发作时可有毁物伤人等攻击性行为。复杂混乱的运动性自动症及发音在内侧颞叶发作时少见。

运动性发作包括头、眼向一侧偏斜，局部的强直、肌张力不全样运动或阵挛性运动等。可继发全身强直一阵挛性发作。发作后常有较长时间的朦胧状态，伴有自动症、定向力丧失、语言障碍或嗜睡。