症状性癫痫综合征的发病原因
症状性癫痫综合征,又称为继发性癫痫,获得性癫痫或者隐源性癫痫,系指有明确病因的癫痫。胚胎形成以后,因种种原因导致脑结构性变化或代谢性异常形成癫痫病灶。故可以是局限性或弥漫性的,也可以是静止的或进行性的其特点是:临床上除各种类型的癫痫发作外,尚有原发病的各种不同症状。因而临床上常称这类癫痫为继发性癫痫或获得性癫痫此外尚有一部分癫痫虽为症状性癫痫,但又难以发现其确切病因对这类癫痫我们称之为隐源性癫痫,仍属继发性癫痫的范畴。
症状性癫痫综合征是各种明确的中枢神经系统病变影响结构或功能等,如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病,以及某些系统性疾病所致。近年来神经影像学技术的进步和广泛应用特别是癫痫功能神经外科手术的开展已可查出症状性癫痫及癫痫综合征病人的神经生化改变。
1.局限性或弥漫性脑部疾病
(1)先天性异常:胚胎发育中各种病因导致脑穿通畸形、小头畸形、先天性脑积水、胼胝体缺如及大脑皮质发育不全围生期胎儿脑损伤等
(2)获得性脑损伤:某些临床事件如脑外伤后癫痫发生率为20%,颅脑手术后为,脑卒中后为4%~20%,颅内感染后为30%~80%急性酒精中毒为24%。
(3)产伤:新生儿癫痫发生率约为1%分娩时合并产伤多伴脑出血或脑缺氧损害,新生儿合并脑先天发育畸形或产伤,癫痫发病率高达25%。
(4)炎症:包括中枢神经系统细菌、病毒、真菌、寄生虫、螺旋体感染及AIDS神经系统并发症等
(5)脑血管疾病:如脑动静脉畸形脑梗死和脑出血等。
(6)颅内肿瘤:原发性肿瘤如神经胶质瘤、脑膜瘤癫痫发生率约10%,脑转移瘤约30%。
(7)遗传代谢性疾病:如结节性硬化、脑-面血管瘤病Tay-Sachs病、苯丙酮酸尿症等。
(8)神经系统变性病:如Alzheimer病、Pick病等,约1/3的患者合并癫痫发作。
2.系统性疾病
(1)缺氧性脑病:如心搏骤停CO中毒、窒息、N2O麻醉、麻醉意外和呼吸衰竭等可引起肌阵挛性发作或全身性大发作。
(2)代谢性脑病如低血糖症最常导致癫痫,其他代谢及内分泌障碍如高糖血症、低钙血症、低钠血症以及尿毒症、透析性脑病、肝性脑病和甲状腺毒血症等均可导致癫痫发作。
(3)心血管疾病:如心脏骤停、高血压脑病等。
(4)热性惊厥:婴幼儿热性发作可导致颞叶海马神经元缺失和胶质增生,称Ammon角硬化,尸检发现,无癫痫发作者海马硬化发生率为9%~10%,有癫痫史达30%;热性发作导致海马硬化是颞叶癫痫继发全身性发作,并成为难治性癫痫的重要病因。
(5)子痫。
(6)中毒:如酒精、醚、氯仿、樟脑、异烟肼、卡巴唑等药物及铅、铊等重金属中毒。
3.隐源性癫痫 较多见,临床表现提示症状性癫痫但未找到明确病因,可在特殊年龄段起病,无特定临床和脑电图表现。
4.状态关联性癫痫发作 发作与特殊状态有关如高热缺氧内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠剥夺和过度饮水等正常人也可出现。发作性质虽为痫性发作,但去除有关状态即不再发生故不诊断癫痫。
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