先天性肥厚性幽门狭窄的临床表现
症状出现于生后3~6周时,亦有更早的,极少数发生在4个月之后。呕吐是主要症状,最初仅是回奶,接着为喷射性呕吐。开始时偶有呕吐,随着梗阻加重,几乎每次喂奶后都要呕吐,呕吐物为粘液或乳汁,在胃内潴留时间较长则吐出凝乳,不含胆汁。少数病例由于刺激性胃炎,吐物含有新鲜或变性的血液,有报道幽门狭窄病例在新生儿高胃酸期中,发生胃溃疡的大量呕血者,亦有报告发生十二指肠溃疡者。在呕吐之后婴儿仍有很强的求食欲,如再喂奶仍能用力吸吮。未成熟儿的症状常不典型,喷射性呕吐并不显著。
随呕吐加剧,由于奶和水摄入不足,体重起初不增,继之迅速下降,尿量明显减少,数日排便1次,量少且质硬,偶有排出棕绿色便,被称为饥饿性粪便。由于营养不良,脱水,婴儿明显消瘦,皮肤松弛有皱纹,皮下脂肪减少,精神抑郁呈苦恼面容。发病初期呕吐丧失大量胃酸,可引起碱中毒,呼吸变浅而慢,并可有喉痉挛及手足搐搦等症状,以后脱水严重,肾功能低下,酸性代谢产物潴留体内,部分碱性物质被中和,故很少有明显碱中毒者。严重营养不良的晚期病例已难以见到。
腹部检查时要置于舒适的体位,可躺在母亲的膝上,腹部充分暴露,在明亮的光线下,喂糖水时进行观察,可见到胃型及蠕动波,其波形出现于左肋缘下,缓慢地越过上腹部,呈1~2个波浪前进,最后消失于脐上的右侧。检查者位于婴儿左侧,手法必须温柔,左手置于右肋缘下腹直肌外缘处,以食指和无名指按压腹直肌,用中指指端轻轻向深部按摸,可触到橄榄形、光滑质硬的幽门肿块,1~2cm大小。在呕吐之后胃空虚且腹肌暂时松弛时易于扪及。偶尔肝脏的尾叶或右肾被误为幽门肿块。但在腹肌不松弛或胃扩张时可能扪不到,则可置胃管排空后,喂给糖水边吸吮边检查,要耐心反复检查,据经验多数病例均可扪到肿块。
实验室检查可发现临床上有失水的婴儿,均有不同程度的低氯性碱中毒,血液Pco2升高,pH值升高和血清低氯。且必须认识到代谢性碱中毒时常伴有低钾的现象,其机理尚不清楚。小量的钾随胃液丢失外,在硷中毒时钾离子向细胞内移动,引起细胞内高钾,而细胞外低钾,肾远曲小管上皮细胞排钾增多,从而血钾降低。
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