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贲门失弛缓症

食管--贲门失弛缓症(esophageal achalasia)又称贲门痉挛、巨食管、是由食管神经肌肉功能障碍所致的疾病,其主要特征是食管缺乏蠕动,食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。
咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。

【并发症】

(一)吸人性呼吸道感染:食管反流物被呼入气道时可引起支气管和肺部感染,尤其在熟睡时更易发生。约1/3患者可出现夜间阵发性呛咳或反复呼吸道感染。 

(二)食管本身的并发症:本病可继发食管炎、食管粘膜糜烂、溃疡和出血、压出型憩室、食管-气管瘘、自发性食管破裂和食管癌等。本病食管癌的并发率为0.3%~20%。综合1908~1975年间文献报告的5235例食管贲门失弛缓症,并发食管癌者173例,平均发生率为3.3%,显著高于一般人群,应予重视。

【辅助检查】

(一)X线检查:对本现的诊断和鉴别诊断最为重要。 

1.钡餐检查:钡餐常难以通过贲门部而潴留于食管下端,并显示为1~3cm长的、对称的、粘膜纹政党的漏斗形狭窄,其上段食管呈现不同程度的扩张、处长与弯曲,无蠕动波。如予热饮,舌下含服硝酸甘油片或吸入亚硝酸异戊酯,每见食管贲门弛缓;如予冷饮,则使贲门更难以松弛。潴留的食物残渣可在钡餐造影时呈现充盈缺损,故检查前应作食管引流与灌洗。

2.胸部平片:本病初期,胸片可无异常。随着食管扩张,可在后前位胸片见到纵隔右上边缘膨出。在食管高度扩张、伸延与弯曲时,可见纵隔增宽而超过心脏右缘,有时可被误诊为纵隔肿瘤。当食管内潴留大量食物和气体时,食管内可见液平。大部分病例可见胃泡消失。

(二)乙酰甲胆碱(mecholyl)试验:正常人皮下注射乙酰甲胆碱5~10mg后,食管蠕动增加压力无显著增加。但在本病患者则注射后1~2分钟起,即可产生食管强力的收缩;食管内压力骤增,从而产生剧烈疼痛和呕吐,X线征象更加明显(作此试验时应准备阿托品,以备反应剧烈时用)。食管极度扩张对此药不起反应,以致试验结果为阴性;胃癌累及食管臂肌间神经丛者以及某些弥漫性食管痉挛者,此试验也可为阳性。可见,该试验缺乏特特异性。

(三)内镜和细胞学检查:对本病的诊断帮助不大,但可用于本病与食管贲门癌等病之间的鉴别诊断。

治疗

手术是目前比较理想的治疗方法,多采用改良Heller手术:即在食管下端前壁纵行切开环形肌层至粘膜下,使粘膜膨出。94%的患者术后吞咽困难得到缓解,术后3%的病人发生反流性食管炎。值的注意的是该手术须在食管尚未出现明显扩张、延长或屈曲之前进行,即适合于轻、中型扩张的患者,如出现重型扩张,食管

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