系统性红斑狼疮的眼部表现

系统性红斑狼疮的主要眼部表现可分为四类:①眼睑皮肤受累。②继发性Sj6gren综合征。③视网膜血管病变。④神经眼科的病变。  

最常见的眼睑病变是睑缘的圆盘状红斑和水肿。  

在20%的系统性红斑狼疮患者中可发生继发性Sj6gren综合征，与其他风湿性疾病患者中所见到的干眼症不能区别。

视网膜血管病变是系统性红斑狼疮患者中最常见到的眼部病变。伴有或不伴有视网膜内出血的棉絮斑是最常见的病变。根据研究的人群和疾病的活动程度不同，发现棉絮斑的几率也有所不同。在门诊 系统性红斑狼疮患者中，仅在3%的人中发现棉絮斑；但在住院的活动性系统性红斑狼疮的患者中，发生视网膜血管病变的占28%左右。这些视网膜病变的发生与高血压无关，可能是由于系统性红斑狼疮的微血管病变而引起。对系统性红斑狼疮患者尸检结果表明，在眼部血管壁中有免疫反应物，主要是免疫球蛋白和补体，它们可能是微血管病变的原因。眼底荧光素血管造影结果显示，视网膜微血管瘤和毛细血管扩张是相对常见的。

系统性红斑狼疮的视网膜血管改变与疾病的活动程度有关。棉絮斑与累及中枢神经系统的系统性红斑狼疮之间的关系尚有争论，至今尚未确定两者之间有肯定关系。在少数患者中，可发生严重的视网膜血管阻塞性疾病，可能与累及中枢神经系统的 系统性红斑狼疮相关联。视网膜血管阻塞性疾病包括视网膜中央动脉阻塞、视网膜中央静脉阻塞、视网膜分支动脉阻塞，以及更为常见的弥漫性视网膜血管阻塞。虽然弥漫性视网膜血管阻塞有时也被称为“视网膜血管炎”，但其真正的发病机制并不清楚。系统性红斑狼疮患者出现的严重的视网膜血管阻塞性疾病与狼疮抗凝物有关，这些视网膜疾病可能继发于这类自身抗体。这些弥漫性视网膜血管病变常会发生视网膜新生血管，预后差。在治疗严重的狼疮性视网膜病变时，全视网膜激光光凝治疗有一定价值。大约 50%患有这类严重的阻塞性视网膜血管病变的患者会失明。但在比较轻度的视网膜病变中丧失视力并不常见。   

比视网膜病变少见的眼部改变是狼疮性脉络膜病变。早期的尸检研究显示，在没有治疗的系统性红斑狼疮患者的脉络膜中常有单核炎症细胞。狼疮性脉络膜病变的临床表现包括浆液性视网膜脱离、浆液性视网膜色素上皮脱离。这些改变常伴有全身性血管改变。如有需要可全身应用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗原发病。控制高血压可使浆液性视网膜脱离消退。  

系统性红斑狼疮引起的神经眼科的病变包括颅神经麻痹、狼疮性视神经病变、视交叉后中枢病变引起的视觉改变，后者包括幻觉和视野丧失。在系统性红斑狼疮患者中最常见到的视神经病变是球后视神经炎。但也有其他的视神经病变，如前部视神经病变伴有视乳头水肿、缺血性视神经病变和因狼疮性视神经病变导致的缓慢进行性的视功能丧失。尸检研究显示狼疮性视神经病变的发病机制是微血管病变。可发现局部脱髓鞘作用，更严重的病变是轴索损伤，甚至视神经梗死。50%的狼疮性视神经病变患者会发生横贯性脊髓炎，而只有4%的系统性红斑狼疮患者发生这种情况。在系统性红斑狼疮病变中，视神经病变的发生率为1%-2%。