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维生素A缺乏病

维生素A缺乏病又称蟾皮病,是一种维生素A缺乏所致的营养障碍性疾病,表现为皮肤干燥和粗糙,四肢伸侧圆锥形毛囊角化性丘疹、夜盲、角膜干燥和软化等,目前此病在国内已罕见。

维生素A是维持一切上皮组织健全所必须的物质,其中以眼、呼吸道、消化组,尿道及生殖系统等上皮影响最显著。维生素A缺乏时,上皮干燥,增生及解化。维生素A促进生长发育,当它缺乏时生殖功能衰退,骨骼生长不良,生长发育受阻。到目前为止,维生素A与上皮解化及生长发育的关系尚不清楚。此外,维生素A了是构成视觉细胞内感光物质的成份,维生素A缺乏时,对弱光敏感度降低,暗适应障碍,重症者产生夜盲。

                         

维生素A缺乏病又称蟾皮病,是一种维生素A缺乏所致的营养障碍性疾病,表现为皮肤干燥和粗糙,四肢伸侧圆锥形毛囊角化性丘疹、夜盲、角膜干燥和软化等,目前此病在国内已罕见。

症状体征

1、本病以儿童及青年较多,男性多于女性,皮肤变化初起时仅较正常干燥,以后由于毛囊上皮角化,发生角化过度的毛囊性丘疹,主要分布在大腿前外侧,上臂后侧,后逐渐扩展到上下脚伸侧,肩和下腹部,很少累及胸,背和臀。丘疹坚实而干燥,色暗棕,多为毛囊性,针头大至米粒大,园锥形。丘疹的中央有棘刺状角质栓,触之坚硬,去除后留下坑状凹陷,无炎症,无主观症状,丘疹密集犹似蟾蜍皮,称蟾蜍皮病(Phrynoderma)。皮疹发生在面部,可有许多黑头,患者毛发干燥,缺少光泽,易脱落,呈弥漫稀疏,指甲变脆,表面有纵横沟纹或点状凹陷。

2、因视网膜杆细胞功能减退致暗适应功能减退,可发生夜盲症。泪腺上皮受累,分泌停止,脱落上皮细胞阻塞泪腺排泄管,而产生干眼病,尤其角膜外侧的结合膜干燥,形成境界明显的腊状白斑(Bitot斑),呈圆或卵圆形,或呈尖端向眼角的三角形,表现特殊。结膜和角膜干燥,严重者产生角膜软化,甚至穿孔。

3、在婴儿除有眼和皮肤病变外,可出现反复感染,精神障碍,生长滞缓及脑积水等。

                         

4、呼吸道、泌尿生殖系统、外分泌腺上皮角化和增殖,继发感染,引起呼吸道炎症甚至感染结核,亦可引起脓尿,膀胱可形成结石。由于女性阴道和卵巢受累,排卵减少,男性睾丸萎缩,精子发育不良,生育受影响。颌下腺和腮腺腺体萎缩。婴儿出现反复感染,脑压升高,脑水肿,智力发育和生长受阻。

疾病病因

                        

维生素A缺乏引起的夜盲病,我国古代医学家早已发现,梁代医学家陶宏景、隋代医学家巢元方都对此病有详细描述,并有用牛肝来明目的记载。1930年胡传揆等首先指出蟾皮病与维生素A的关系。天然维生素A只存在于动物性食品中,尤其是动物肝脏、蛋黄、奶油和鱼肝油中含量最高,它主要以酯(视黄酯)的形式存在于膳食中,一部分为游离的视黄醇、视黄醛及视黄酸,进入人体在肠内水解为醇式,后在肠粘膜细胞内与脂肪酸结合成酯,经胆汁乳化成乳糜微粒,通过淋巴或血流转运到身体各部位,而绝大部分(90%)贮存于肝脏,机体需要时再释放入血流。血浆中的维生素A以视黄醇结合蛋白(RBP)形式而被转运,后者与含有甲状腺素的前蛋白(PA)相结合形成一种复合体,能阻止RBP由肾脏滤出。植物食品如红、黄色、绿叶蔬菜和某些水果都富含类胡萝卜素,主要为β胡萝卜素。胡萝卜素吸收后,一部分在肠粘膜内裂解为维生素A,一部分在肝脏和其它组织中进行转变。胆盐能乳化脂肪,加强胡萝卜素裂解酶的活性,

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