你所不了解的多囊肾

多囊肾系累及双侧肾脏的先天性疾病。其肾内布满大小不等的囊肿，有的相互间可沟通，使肾脏体积增大并压迫肾实质，使其萎缩造成功能损害，直至慢性肾功能衰竭。临床上多数病人可有家族史、男多于女，表现各异。

一、多囊肾和肾囊肿有何区别？

多囊肾和肾囊肿是囊肿性肾脏病中最常见的两种。多囊肾是肾脏皮质和髓质出现的无数囊肿的一种遗传性肾病，常见的是常染色体显性遗传型（又叫成人型多囊肾），常见发病年龄为40岁以后，但从我们临床观察，多囊肝也是多囊肾的一个并发症；而肾囊肿又叫单纯性肾囊肿，主要见于成年人，50岁以上更多见，常表现为一侧或两侧肾脏有1个或少数几个囊肿，直径一般0。5-数厘米，成孤立球形，多在皮质，并能改变肾外形。

二、如何解释单纯性肾囊肿发生的？

单纯性肾囊肿的发生原因尚不完全清楚，可能与先天性肾小球、肾小管结构异常和后天感染、情志变化、劳逸失当、饮食不周等有关。在各种外因条件的作用下，或造成肾小管基底膜力量的减弱而逐步形成憩室，或导致小管上皮细胞代谢失常而脱落并异常增生，或局部缺血以及髓质和乳头间质纤维化等均可引起小管梗阻而使囊肿发生。

三、什么是多囊肾？

四、多囊肾的分型

多囊肾分为两型：婴儿型为染色体隐性遗传，常伴其它先天畸形，多于数月内死亡；成人型为染色体显性遗传，多中年发病，常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官的多囊性病变及颅内动脉瘤。

五、单纯性肾囊肿临床表现

单纯性肾囊肿常被偶然发现，大多数无症状，一般直径达10cm时才引起症状，主要表现为侧腹或背部疼痛，当出现并发症时症状明显，若囊内大量出血使囊壁突然伸张，包膜受压可发生腰部绞痛，继发感染时，除疼痛加重外，可伴体温升高和全身不适，一般无血尿，偶然囊肿压迫临近肾实质可产生镜下血尿，有时会引起高血压。囊肿巨大时，在腰腹部可出现包块。

六、成人型多囊肾遗传规律如何？

成人型多囊肾临床较常见，其发病率在千分之一到二，并且占终末期肾衰的5％－10％．此病遵循常染色体显性遗传规律，即

1.男女发病几率相等；

2.父母有一方患病，子女有50％获得囊肿基因而发病，如父母均患此病，子女发病率增加到75％；

3.不患病的子女不携带囊肿基因，其下代（孙代）也不会发病，即不会隔代遗传．真正不发病前多无症状，当症状出现后，病情可发展很快．是中年人尿毒症常见原因之一．也是遗传性肾病最多见的疾病之一。

七、成人型多囊肾有那些临床表现？

1.腰腹部疼痛：为多数病人的首发症状，呈持续性或阵发性不等，劳累后加重。

2.血尿：常为首发症状，约半数人出现，为间歇无痛性肉眼血尿。

3.腹部肿物：多在双侧上腹部摸到，肿块大小不一。

4.可以有高血压伴头晕、头痛。

5.肾功能不全：肾功能检查明显异常，尿比重低而固定。

6.约1/4病人有肾绞痛表现及尿频、尿急等不适。